SKLERODERMA NEDİR?

SKLERODERMA

Bu kitapçık, skleroderma hastaları için olduğu kadar, onların aileleri, arkadaşları ve hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek isteyen kişiler içindir. Bu kitapçık sklerodermanın çeşitli formlarını açıklar ve semptomlar, teşhis ve tedavi hakkında bilgi sağlarken hastaların ortaya çıkabilecek problemlerle nasıl başa çıkabileceklerini açıklar… Bu kitapçık aynı zamanda, NIAMS ve NIH ve diğer Sağlık ve İnsan Servisleri Departmanları  tarafından desteklenen, devam eden hastalığın tedavisi ve anlaşılması ile ilgili araştırmalarını ortaya koyar. Eğer bu kitapçığı okuduktan sonra başka sorularınız olursa, doktorunuzla görüşmelisiniz.

Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız, özet bilgiler için "SÖZLÜK veya ayrıntılı bilgiler içim "Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler" bölümümüzü tıklayarak inceleyiniz. 

 Skleroderma Nedir?

Yunanca’dan gelen ‘sklerosis’ kelimesi sertlik, ‘derma’ ise deri demektir. Tam anlamı ise sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Bu yüzden, bazen bu bozukluklar için şemsiye terimi kullanılır.  Sklerodermanın bazı türlerinde sert, gergin cilt anormal sürecin had safhalarına ulaşır. Diğer türlerde ise, problem daha derinlere iner, kan damarlarını ve kalp, böbrek, ciğer gibi iç organları etkiler.

Skleroderma hem romatizmal hem de bağ dokusu hastalığı olarak adlandırılır. Romatik terimi kaslarda, eklem veya liflerde yanma veveya acı gibi bir grup durumlar karakterize edilir. Bağ dokusu hastalığı deri, tendon ve kartilaj gibi dokuları etkileyen bir türdür.

Bu kitaçıkta, sklerodermanın formlarını ve bunlarla bağlantılı gelişen problemlerin yanı sıra teşhis ve hastalık yönetimi konularını tartışacağız. Bu sırada hangi araştırmanın bize olası sebep ve en etkili tedavi yolunu gösteridiğine bakacağız. Ve, insanlara scleroderma ile daha uzun, daha sağlıklı ve daha verimli yaşayabilmenin yollarını açıklayacağız.

Sklerodermanın Diğer Farklı Türleri Nelerdir?

Skleroderma diye adlandırdığımız hastalıklar grubu iki ana sınıfa ayrılır: bölgesel skleroderma ve sistemik sklerosis. (Bölgesel hastalıklar sadce vücudun belli bölgelerini kapsar; sistemik hastalıklar vücudun hepsini etkiler.) Her iki grup alt grupları içerir. (Tabloya bakınız). Bu gruplar ve alt gruplar farklı şekillerde ortaya çıksa da, ( doktorunuz burada gördüklerinizi farklı terimlerle açıklayabilir) aşağıdaki şema bu hastalıkları sınıflandırmada kullanılan genel bir yöntemdir:

Bölgesel Skleroderma

Sklerodermanın bölgesel tipleri cilt ve ona bağlı olan dokular ve bazı durumlarda da altındaki kaslarla sınırlıdır. Bölgesel skleroderma iç organları etkilemez ve asla hastalığın sistemik formu olarak değişmez. Bölgesel skleroderma çoğu zaman gelişir ya da zamanla kendi kendine geçer, fakat hastalığın aktif olduğu zaman gerçekleşen deri değişiklikeri ve hasarları kalıcı olabilir. Bazı kişiler için, bölgesel skleroderma ciddi ve engel teşkil edici olabilir.

Bölgesel sklerodermanın genel olarak bilinen iki türü vardır:

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah), Yunanca’dan gelen bir kelimedir ve “yapı” anlamına gelir. Terim, sklerodermanın bölgesel lekeleri için kullanılır. Hastalığın ilk belirtileri, oval olarak şekillenmiş, sıkılaşarak sertleşmiş ve kırmızılaşmış lekelerdir. Her lekenin ortası beyaz renk alır ve etrafı mor çizgilerle çevrili bir görünüme sahiptir. Bu lekeler çok az terler ve çok az kıllanmaya sebep olur. Bu lekeler çoğunlukla göğüste, karında ve sırtta ortaya çıkar. Yüzde, kollarda ve bacaklarda da görülebilir.

Morphea bölgesel ve genel olabilir. Bölgesel morphea bir ya da bir kaç lekeyle sınırlı olabilir ve yarım santimden yaklaşık 15 santime kadar bir ölçüye sahip olabilir. (yarım inch-12 inch için tahmini ölçü verdim.) Bu durumlar bazen radyasyon terapisi uygulanan bölgelerde görülebilir. Bazı kişilerde hem morphea hem de linear skleroderma aynı anda görülebilir. Derideki lekeler sertleşip koyu renk aldığında ve vücudun geniş bölgelerinde yayıldığında genel morphea olarak adlandırılır. Kesin olmamakla beraber, genel morphea 3-5 yıl arasında geçer; fakat, koyu renkli lekelerin izi kalır ve nadir vakalarda kaslarda güçsüzlük görülür.

Linear Skleroderma: Adından da tahmin edilebileceği gibi, hastalık tek bir çizgi üzerinde ya da sertleşmiş ve/veya anormal olarak rengi değişmiş bir şerit şekilde görülür. Çoğunlukla, çizgi bacak ya da koldan aşağı devam eder, fakat bazı vakalarda alından başlayarak aşağı doğru devam eder. Bazıları, bu görünür çizgiye “kılıç vuruşu/darbesi” derler (Fransızca “en coup de sabre” İngilizce “sword stroke” terimleri).

Sistemik Skleroderma (“Sistemik Sklerosis” olarak da bilinir..)

Hastalığın bu formu için kullanılan terim sadece cildi içermez, aynı zamanda alttaki dokuları, damarları ve de ana organları da kapsar. Sistemik sklerosis tipik olarak sınırlı cutaneous skleroderma ve yayılan cutaneous skleroderma olarak başlar[*].  Bazı doktorlar, sistemik sklerodermayı üçüncü bir alt kümeye alırlar ve sistemik sclerosis sine (SEEN-ay, without-dışında/haricinde) skleroderma olarak adlandırırlar. Bu, hastalarda diğer  belirtilerin görülebileceği anlamına gelebilir fakat deri üzerindeki belirtiler olmaz.

Sınırlı cutaneous skleroderma: Sınırlı cutaneous skleroderma ağır ağır ortaya çıkar ve cildi sadece belli bölgelerde etkiler: parmaklar, eller, yüz, kolların alt bölümü ve bacaklar.  Bazı kişilerde sınırlı hastalık çıkmadan yıllar önce Reynaud’s fenomenisi görülür. Telanjiyektazi (kalten uzaktaki, özellikle cildin kapiler dammar ağının genişlemesi) ve karsinoz (calcinosis eng. ) ile devam edebilir. Gastrointestina (mide ve bağırsaklarla ilgili)  ve akciğerlerle ilgili problemler görülebilir hatta cildin sertleşmesi sınırlanır. Limitli hastalığı olan kişilerin çoğunda bunların bir kısmı ya da hepsi görülür, doktorlar buna CREST Sendromu derler:

Calcinosis (KAL-sin-OH-sis): kalsiyum oluşumu bağ dokularında depolanır ve x-raylerle görüntülenebilir. Genel olarak parmaklarda, ellerde, yüzde ve bedende ve dirsek ve dizlerin altındaki derilerde görülür. Depolananlar deriye geçtiğinde ağrılı ülserlerle sonuçlanabilir.

Raynaud’s (ray-NOHZ) Phenomenon: el ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya gerginlik anında büzüldüğünde/daraldığında oluşan durum. Damar daraldığında, eller veya ayaklar beyazlaşı ve soğur ve sonra mavimsi bir renk alır. Kan akışı devam etmeye başladığında kırmızılaşırlar. Parmak ucu dokuları hasar görebilir ve ülserlere, yaralara veya kangrene sebep olabilirler. Daha basit bir anlatımla Reyno, özelikle vücudumuzun dış ve en uç noktalarında ortaya çıkan aslında normalde vücudumuzun ısı değişikliklerinde iç ısısını korumak ya da enfeksiyon, yaralanma gibi durumlarda iyileştirme sürecini harekete geçirmek amacıyla kullandığı mekanizmanın hastalığıdır. 

Tüm insanların yüzde iki ila beşi Raynaud fenomeninden etkilenir: Soğuk veya stresli koşullarda, cildi besleyen küçük kan damarları daralır ve parmaklar veya ayak parmakları beyazlaşır. İlk olarak 1862'de Maurice Raynaud tarafından tanımlanmıştır. 12 Ekim 2023 tarihinde yayınlanan bir bildiride, bilim insanları, Raynaud fenomenine yatkınlık oluşturan iki genetik varyasyonu keşfettiklerini açıkladılar. Bu analizler, Raynaud hastalarının kan damarlarının neden hızla daraldığını ve yalnızca yavaşça genişlediğini açıklamada önemli bir rol oynayabilir. Bugüne kadar kullanılan birçok ilacın etkisiz olmasının nedeni, genellikle büyük damarları genişletmeye odaklanmalarıdır; ancak Raynaud hastalığı olanlarda etkilenen damarlar genellikle çok küçüktür. Bilim insanları, yeni bulguların yeni ve etkili ilaçlar geliştirme konusunda umut verici olduğunu belirtiyorlar. ¹⁸

Reyno fenomeni ile reyno sendromunun arasındaki fark nedir?

Hollandalıların da dediği gibi zamanla Reynaud fenomeni, raynaud sendromu veya Raynaud hastalığı birbirlerinin yerine kullanılır hale gelmiştir. ²¹ Alt türleri için primer, sekonder ayrımına gidilmiştir. Örneğin Amerikan sağlık bakanlığı fenomeni kullanmayı tercih etmişken, ¹⁷ Cleveland Clinic sendromu kullanmayı tercih etmiştir. ²⁰ İngilizler'de raynadu hastalığını kullanmayı tercih etmiştir. ¹⁶  

Reyno Hastalığının iki türü bulunur. ^16,17

1- Primer (Birincil) Raynaud: Başka bir hastalıkla ilişkili olmayan ve genellikle daha hafif seyreden bağımsız bir durumdur. Ya da sadece Raynaud hastalığı.

Günümüzde tıpta, bağımsız yani herhangi bir neden olmaksızın ortaya çıkan veya sorunun kaynağı kendisinde olan durumları tanımlamak için genellikle 'primer' veya 'idiyopatik' terimleri kullanılmaktadır. Bu terimler, özellikle altta yatan bir hastalık bulunamayan sağlık sorunlarını ifade etmek için tercih edilir. Örneğin, primer pulmoner hipertansiyon, herhangi bir altta yatan hastalık olmaksızın akciğerin yüksek kan basıncını ifade ederken, idiyopatik pulmoner fibrozis, nedeni bilinmeyen akciğer dokusunun kalınlaşması ve sertleşmesidir.

2- Sekonder (İkincil) Raynaud:  Altta yatan başka hastalıklara nedenlre bağlı olarak gelişir. Genellikle skleroderma veya lupus gibi otoimmün bir hastalıktan kaynaklandığı anlamına gelir. Bu durumu; ilişkili raynaud'u ifade etmek için de raynaud sendromu veya fenomeni terimi kullanılmıştır. 

Sendrom (belirgi), birbirleriyle ilişkili olan ve genellikle belirli bir hastalık veya bozuklukla ilişkilendirilen tıbbi belirtiler ve şikayetlerin (semptomların) bir kümelenmesidir. Kelime, "aynı anda meydana gelme" anlamına gelen Yunanca "sýndromo (σύνδρομον)" kelimesinden gelir. Bir sendrom belirli bir nedenle ilişkilendirildiğinde, bu bir hastalık haline gelir. Sendromlar genellikle onları keşfeden veya ilk olarak tam klinik tabloyu tanımlayan hekim veya hekimler grubunun adıyla anılır. Örneğin Eisenmenger sendromunda olduğu gibi. ¹⁹

Fenomen, kelime anlamı olarak, gördüğümüz ve hissettiğimiz ancak olağanüstü veya ilginç olan şeylere atıfta bulunur. Örneğin, yer çekimi buna bir örnektir; göremesek de varlığını hissederiz. Tıpta da, henüz tam olarak açıklanamayan durumlar için kullanılır. Bu durumlar, tıbbın henüz altında yatan nedenleri tam olarak keşfedemediği durumları ifade eder. ¹⁵ 

Reyno= (1+2) 1= Primer/reyno hastalığı, 2= Sekonder/sendrom,fenomen

Not: Sklerodermadan muzdarip hastaların yaklaşık% 95'inde görüldüğü ve ilk klinik belirtilerden birisi de Raynaud fenomeni dir. ²⁸   

Raynaud fenomeni genellikle her iki skleroderma türünün de ortak bir belirtisidir.

Esophageal (eh-SOFF-uh-GEE-ul) dysfunction: yemek borusundaki düz kasların normal hareketini kaybetmesi sonucunda ortaya çıkan bozukluk. Üst ve alt yemek borusundaki bozukluk, yutma zorluklarına sebep olabilir. Alt taraftaki bozukluk, kronik mide ekşimesi veya yanması ile sonuçlanabilir.

Sclerodactyly (SKLER-oh-DAK-till-ee): deri tabakalarında biriken fazla kolejenden dolayı parmaklardaki derideki incelme ve sertlik. Bu durum parmakları açma ve kapamada zorluğa neden olur. Aynı zamanda cilt parlaklaşır ve rengi koyuları ve de tüy kaybı görülür.

Telangiectasia (tel-AN-jee-ek-TAY-zee-uhs): küçük damarların şişmesi sonucunda ellerde ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşur. Acısız olmasına rağmen bu noktalar kozmetik sorunlar yaratabilir.

Yayılan cutaneous skleroderma: Bu durum bir anda ortaya çıkar. Ellerde başlayan cilt kalınlaşması hızlı bir şekilde, bütün vücuda yayılır ve elleri, yüzü, üst kolları, üst bacakları, göğsü ve karnı simetrik bir şekilde etkiler. Bazılarının ciltlerinde daha fazla bölgenin etkilendiği de görülür. Bağırsak, akciğer, kalp ve böbrek gibi ana organlara hasar verebilir.

Yayılan hastalığa sahip insanlarda genelde yorgunluk, iştah ve kilo kaybı görülür. Cilt değişiklikleri kabarmaya, parlaklığa ve sıkılığa ve kaşıntıya sebep olabilir.

Yayılan sklerodermanın hasarları beş yıldan daha fazla bir zamanda meydana gelir. İlk 3-5 yıldan sonra hastalığın seyri sabit bir döneme girer ve çeşitli zaman aralıkları boyunca ilerlemesi durur. Bu zamanlarda, eklemlerdeki ağrılar geçer, yorgunluk geçer ve organ hasarı azalır.

Son olarak, bazen, ciltte yumuşama görülebilir: son sertleşen bölgeler ilk olarak yumuşamaya başlar. Bazı hastalarda cilt bir şekilde normal haline geri döner, bazılarındayse tüysüz ve narin bir cilt olarak kalır. Kalp, akciğer veya böbrek gibi spesifik organlara gelmiş kalır ve yeni hasarlar oluşabilir.

Yayılan sklerodermalı kişilerin uzun süreli  böbrek, akciğer, mide ve kalp problemleriyle karşılaşması oldukça ciddidir. Ne yazık ki, 1/3 kişiden daha azında bu sorunlar görülmektedir. Erken teşhis ve düzenli ve dikkatli takip çok önemlidir.

Skleroderma’nın Sebepleri Nelerdir?

Bilimadamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:

Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir.

Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.

Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.

Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir…Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.

Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.

Kimler Skleroderma’ya Yakalanır?

Skleroderma çoğunlukla kadınlarda görülse de, erkeklerde ve çocuklarda da rastlanır. Her ırk ya da etnik gruptan insanı etkileyebilir. Fakat, hastalığın bazı türlerinde bazı bulgular bulunmuştur. Mesela:

• Sklerodermanın bölgesel formu Afro-Amerikanlara göre Avrupa’da daha yaygındır. Morphea genellikle 20-40 yaşlarında görülür ve linear skleroderma da genellikle çocuklarda ve gençlerde görülür.
• Sistemik skleroderma, sınırlı ya da yayılan formu, genellikle 30-50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Afro-Amerikan kadınları Avrupalılardan daha çok etkiler.

Sklerodermanın teşhisi zor konulduğundan ve başka hastalıklarla örtüştüğü veya benzeştiği için , bilim adamları yalnızca ne kadar vaka olduğunu tahmin edebiliyorlar. Amerika’daki yaklaşık sistemik sklerosis vakası 40.000’den 165.000’e kadardır. Buna karşın, sklerodermaya bağlı tüm hastalıklarla ilgili yapılan araştırmaya göre bu sayı 250.000 ile  992.500 arasındadır.

Bazı kişilerde, skleroderma oldukça hafif geçer ve zamanla geçer. Fakat diğerlerindeyse, hastalıkla yaşamak ve etkileri günden güne hayat kalitelerinde bariz etkiler gösterir.

Çocuklarda skleroderma için lütfen linke tıklayınız. - Juvenil Skleroderma

Skleroderma Nasıl Teşhis Edilir?

Belirli semptomlarına gore teşhis, bir pretisyen, dermatolog, ortopedist, pulmonologist (akciğer uzmanı) veya romotolog tarafından yapılabilir. Teşhis, ilaç geçmişi ve fiziksel muayene bulguları sonucunda yapılır. Doktorunuz teşhisi koyabilmek için size geçen zaman içinde başınızdan geçenler ve belirtiler hakkında sık sık sorular soracaktır; mide ekşimesi, yutma zorluğu yaşıyor musunuz? Kendinizi yorgun ve ağrılı hissediyor musunuz? Gergin olduğunuz anlarda veya soğukta elleriniz beyazlaşıyor mu? Doktorunuz gereken muayeneyi yaptıktan sonar aşağıdaki bir takım faktörler scleroderma teşhisini kesin kılar:

• Ciltte görüntü ve doku değişikliği; şişmiş eller ve parmaklar ve elde, yüzde, ağızda veya herhangi bir yerde gerginleşmiş ve incelmiş cilt…
• Cilt altında kalsiyum depolanması
• Parmak uçlarındaki minik kan damarlarındaki değişiklik
• Derinin bazı bölgelerinde incelme

Son olarak, doktorunuz teşhisi doğrulamada yardımcı olabilecek laboratuar testleri isteyebilir. Antikor denilen proteinler genellikle skleroderma hastalarının kanlarında bulunur:

• Antitopoisomerase-1 veya Anti-Scl-70 antikorları sistemik sklerosis hastalarının %30’unun kanlarında meydana gelir.
• Anticentromere antikorları ise sınırlı sistemik sklerosis hastasının %50’sinde görülür.

Diğer skleroderma türünün antikorları diğer hastalarda görülebilir. Bu görüldüğünde, klinik teşhisde yardımcı olur ve organlara verebilecek hasarlar konusunda ek bilgi edinmemizi sağlar.

Bütün skleroderma hastalarında bu antikorlar bulunmadığı için ve bütün bu antikolara sahip kişiler skleroderma hastası olmadığı için laboratuar test sonuçları hiç bir zaman tek başına yeterli olmaz.

Bazı durumlarda doktorunuz teşhisi onaylamak için cilt biyopsisi yapabilir. Fakat, cilt biyopsilerinin de yetersiz olduğu durumlar vardır; biyopsi sonuçlarıyla local ve sistemik sklerodermayı ayıramayız…

Hastada tipik belirtiler ve hızlı cilt incelmesi meydana geldiğinde hastalığı teşhis etmek çok kolaydır. Diğer durumda ise hastalık kendini açığa çıkarana kadar veya doctor diğer potansiyel belirtileri bulana kadar aylar hatta yıllar geçebilir. Bazı durumlarda ise teşhis asla konulamaz, çünkü doktora gitmeye ihtiyaç duyulacak belirtiler kendi kendine geçebilir.

Bazı hastalarda sklerodermyla bağlantılı semptomlar görülebilir ve bunlar aşağıdaki gruplara girebilir:

• Ayırdedilemeyen bağ dokusu hastalığı (Undifferentiated connective tissue disease): Bu terim hastalığa bağlı işaret ve semptomları gösteren hastlar içindir. Fakat bu semptomlar kesin tanı koymak için yeterli değildir. Diğer bir deyişle, durumları “ayırtedilemeyen” gruba dahil edilir. Zamanla, bu durum üç yöne doğru gidebilir: sistemik sclerosis gibi bir sistemik hastalık olabilir, sistemik lupus erythematosus veya romatoid artirit olabilir.

• Üstüste binme sendromu: Bu hastalık kombinasyonundan, hastalarda semptomlar ve laboratuar bulguları iki veya daha çok duruma girerler.

Başka Hangi Durumlar Skleroderma gibidir?

Sklerodermayla aynı belirtileri gösteren bir takım başka hastalıklar vardır. Aşağıda en çok scleroderma ile karıştırılan bulunuyor:

• Eozinofilik fasiit
• El ve parmaklarda deri incelmesi
• Genel skleroderma gibi olan deri incelmesi
• İç organ hasarları
• Reyno fenomenisi

Burada anlaşılması gereken şey sklerodermanın teşhisinin her zaman kolay olmayacağı ve doktorunuz ve sizin zamanınızı alabileceğidir.

Skleroderma Nasıl Tedavi Edilir?

Hastalık pek çok organ ve organ sistemini etkileyeceği için sizinle pek çok farklı alanda uzmanlaşmış doktorların ilgilenmesi gerekmektedir. Genel olarak, romotologlardır. Ortaya çıkacak spesifik durumlar için romotoloğunuz size başka uzmanlar önerebilir. Mesela, ciltle ilgili tedavileriniz için bir dermatoloğa görünmeniz gerekir; böbrek sorunlarınız için bir nephrologists; sindirim sistemi sorunlarınız için gastroenterologist ve pulmonary uzmanı da akciğer sorunlarınız için gitmeniz gereken uzmanlık alanlarıdır.

Sonuç olarak doktorlardan, hemşirelere, fizik tedavi asistanlarına, terapistlere, psikologlarlara ve diğer görevlilere kadar tüm herkes sizin tedavinizde rol oynar. Bir dişçi, ortodontist ve hatta bir konuşma terapisti ağız sorunlarınızla ilgilenebilir.

Şu anda, sklerodermayı durduracak veya kontrol edebilecek kesin bir tedavi yoktur. Sonuç olarak, gerçekleştirilen tedaviler sempomları hafifletmek ve hasarı en az düzeyde tutmak içindir. Tedaviniz karşılaşacağınız çeşitli problemlere göre belirlenir. Bazıları reçeteli veya fizik terapistiniz tarafından verilir. Bazılarıysa kendi kendinize yapacaklarınızdır.

Burada sistemik sklerodermanın sebep olacağı potansiyel problemleri listeliyoruz. Ve bunların tedavisini… Bu problemler bölgesel sklerodermanın sonucu değildir. Bu liste tam da değildir, çünkü her skleroderma hastası farklı problemleri deneyimleri vardır ve her tedavi her hastada aynı şekilde sonuç vermez. En iyi tedaviyi bulmak için doktorunuza danışın.

Reyno Fenomenisi: Skleroderma hastalarının %90’dan fazlasında bu durum görünür. Bu durum sinirlerin gergin olduğu zamanlarda veya soğuklarda parmakların renginde bir değişiklik olarak ortaya çıkar. Bazılarında bu durumun sklerodermayla bir ilgisi yoktur; mesela aşırı sigara içimi, dolaşım problemlerı gibi durumlar buna sebep olabilir. Bazı durumlarda reyno fenomenisi ağır geçer ve parmaklarda ülsere sebep olur ya da yoğun tedavi gerektirek komplikasyonlar olur.

Eğer reyno fenomeniniz varsa, aşağıdaki uyarıları dikkate alara yaşam standartınızı daha yükseltmiş olursunuz ve problemleri engellemiş olursunuz:

• Sigara içmeyin! Sigara kan damarlarını daraltır ve reynoyu daha ağırlaştırır.
• Özellikle el ve ayaklarınızı sıcak tutacak şekilde giyinin. Kalın giyinin ve soğuk havalarda dışarı çıkmamaya çalışın.
• Hastalığınızı kendiniz kontol edin, bedeninizin farkına varın. Fiziksel ve ruhsal gerginlikten kurtulup, rahatlamaya çalışın. Bunun için rahatlama egzersizleri  yapın.
• Nadir durumlarda, doktorunuzla görüşüp kalsiyum kanallarını bloke eden ilaçlardan isteyin. Bunlar damaraları açar, dolaşımı geliştirir.
• Eğer reyno ciltte yara ve ülsere sebep oluyorsa, bu ilaçlarının dozlarını arttırın fakat bunu sadece doktor kontrolünde yapmalısınız. Yaralarınızı enfeksiyon ve hasardan korumalısınız. Antibiyotik içeren kremler yardımcı olabilir.

Ağrılı Eklemler: Sistemik sklerosisde el eklemleri sertleşmiş deri yüzünden bükülemez hale gelir veya yanmalar oluşabilir. Bu diğer eklemlerde de görülebilir.

• Bir fizikçinin önerileriyle gerilme hareketleri eklem hareketleri için faydalı olabilir. Bu egzersizler teşhis konduktan hemen sonra başlamalıdır.
• Egzersizler düzenli olarak yapılmalı. Doktorunuz veya fizik terapistinizle bir egzersiz planı çıkartılmalıdır. Mesela yüzme ile kaslarınızı güçlendirir, esnekliğinizi arttırır ve de eklemlerinizi açabilirsiniz.
• Kas ve eklem ağrılarınızı azaltmak için doktorunuzun önereceği acetaminophen veya nonsteroidal anti inflammatory ilaçlarını kullanabilirsiniz.
• İşleriniz farklı yollardan halletmenin yollarını öğrenin. Bir fizik terapisti kaldırma, taşıma, objeleri talıma, kapıları açma gibi günlük işlerinizi daha rahat yapabilmenizi sağlayacak yollar göstermede yardımcı olacaktır.

Cilt problemleri: Çok fazla kollejen üretildiğinde deri kurur ve katılaşır. Eğer cildiniz etkilenmişse bir dermatoloğa gitmeniz gerekir. Kuru cildi rahatlatmak için aşağıdaki önerileri deneyebilirsiniz:

• Yağ bazlı krem ve losyonları sık sık ve mutlaka banyodan hemen sonra kullanın.
• Dışarı çıkmadan once güneş ışınlarının zararlarından korunmak için güneş koruyucuları kullanın.
• Evinizdeki havayı nemlendirmek için hava nemledirici cihazlardan kullanın.
• Çok sıcak banyo ve duş almaktan kaçının; sıcak su cildi kurutur.
• Kötü sabunlardan, ev temizlik malzemelerinden ve kimyasallardan uzak durum. Bu gibi maddeleri kullanırken plastik eldiven kullandığınızdan emin olun.
• Düzenli olarak egzersiz yapın. Özellikle yüzme kan dolaşımını düzenleyerek hasarlı bölgelere iyi gelir.

Ağız kuruluğu ve diş problemleri: Ağız ve diş problemleri pek çok sebepten ötürü skleroderma hastalarının ortak sorunudur. Yüz cildinin incelmesi ve gerilmesi ağzı küçültür, darlaştırır ve diş bakımını zorlaştırır. Tükürük bezlerinin zarar görmesinden dolayı ağız kurur ve bu diş çürümesinin hızını arttırır; ağızdaki bağ dokusunun zarar görmesi diş kaybına neden olabilir. Ağız ve diş problemlerinden kaçınmak için aşağıdaki yöntemlere başvurabilirsiniz:

• Dişlerinizi düzenli olarak fırçalayın. Ellerinizdeki ağrı veya yaralar bunu zorlaştırıyorsa doktorunuza veya fizikçinize özel fırça sapları için danışabilirsiniz.
• Düzenli diş muayenesi olun. Ağzınızda yara, ağrı ya da diş kaybı olursa hemen doktorunuza görünün.
• Çürüme problemi için dişlerinize uygun diş macunu için diş doktorunuza danışın.
• Fizik terapistiniz ile görüşüp ağız ve yüz esnekliğiniz için egzersizler öğrenin.
• Bol su içerek, buz parçası çiğneyerek, şekersiz sakız veya sert şeker çiğneyerek ve alkolsüz gargara kullanarak sık sık ağzınızı nemlendirin. Eğer ağız kuruluğu sorunu rahatsız edecek boyutta devam ederse doktorunuzua tükürük bezlerinize iyi gelecek bir ilaç sorabilirsiniz.

Mide promlemleri: Sistemik sklerosis sindirim sisteminizin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Bunun sonucunda mide yanması, yutma zorluğu, erken doyma hissi veya bağırsak problemleri ile karşılaşabilirsiniz. Bağırsaklarınızın hasar gördüğü durumlarda vücudunuz besinlerdeki besleyici maddeleri ememez. Mide problemleri çeşitlilik gösterse de, aşağıdaki öneriler bazı sorunlarınız için faydalı olabilir:

• Öğünleriniz sık fakat az olsun.
• Midenizdekilerin geri gelmesini engellemek için yemek yedikten en az 1 saat hatta 2-3 saat boyunca ayakta durum veya oturun. Yatma vaktiyse, yastığınızı yükselterek kafanızı yükseğe koyun.
• Geç saatte yemek yemekten, baharatlı ve yağlı besinlerden, alkolden ve kafeinden kaçının.
• Sulu, yumuşak gıdalar tükedin ve onları iyi çiğneyin. Yutma zorluğu çekiyorsanız veya vücudunuz besinleri uygun biçimde ememiyorsa özel bir diyet için doktorunuza danışınız.
• Mide sorunlarınız için doktorunuza ilaç danışabilirsiniz.

Akciğer hasarları: Neredeyse tüm sistemik sklerosis hastaları akciğer sorunlarıyla karşılaşır. Bunlar iki şekilde görünebilir: Pulmoner Fibroz (fazla kolejen üretiminden dolayı akciğer dokusunda sertleşme veya yaralanma) ve Pulmoner Hipertansiyon (Kalpten ciğerlere kan taşıyan arterlerdeki yüksek kan basıncı). İki durum için farklı tedavi yöntemi vardır:

• Pulmoner Fibroz, bağışıklık sistemine gizlenen ilaçlarla tedavi edilebilir.
• Pulmoner Hipertansiyon ise kan damarlarını genişleten ilaçlarla tedavi edilebilir.

Akciğer probleminiz veya tedaviniz ne şekilde olursa olsun, tedavi sürecindeki rolünüz aynı derecede önemlidir. Akciğer komplikasyolarını azami seviyede tutmak için doktorlarınızla sık sık takip edin ve aşağıdakilerini uygulayın:

• Akciğer sorununa işaret eden belirtilere dikkat edin; nefes alma sorunları gibi.. Bu belirtileri doktorunuza bildirin.
• Ciğerlerinizi düzenli olarak kontrol ettirin. Standart akciğer fonksiyon testleri ile problemi erken bulup etkili tedavi ile zararı sıfıra indirebilirsiniz.
• Doktorunuzun önerisiyle düzenli olarak grip aşısı olunuz. Bu gibi hastalıklar akciğer hastaları için tehlikeli olabilir.

Kalp problemleri: Bütün skleroderma hastalarında kalp zayıflaması, kalpte yaralanma, kalp kaslarında yanma ve anormal kalp atışı gibi durumlar görülebilir. Bütün bu problemler ilaç veya ameliyatla tedavi edilebilir fakat kalbin durumuna göre değişiklik gösterebilir.

Böbrek problemleri: Renal krizler (böbrek sorunları) sklerodermalı hastaların %10’unda karşılaşılabilir. Renal krizler kontrolsüz yüksek kan basıncı sonucunda böbrek sorununa sebep olabilir. Hipertansiyonunuzu ortaya çıkar çıkmak belirlemek ve tedavi etmek çok önemlidir. Yapabileceğiniz şeyler:

• Tansiyonunuzu düzenli olarak kontrol edin. Baş ağrısı veya nefes darlığı gibi ortaya çıkabilecek yeni semptomlara dikkat edin. Eğer tansiyonunuz normalden yüksekse derhal doktorunuzu arayın.
• Böbrek probleminiz varsa, ilaçlarınızı düzenli olarak kullanın. İlaçların işe yaraması için hipertansiyon kendini gösterir göstermez kullanmaya başlamalısınız.

Kozmetik problemler: Skleroderma fiziksel engele sebep olmasa da, derinin görünüşünü etkiler. Bu da genellikle yüzde olduğundan kişiyi etkiler. Neyse ki, sklerodermanın sebep olduğu bazı kozmetik problemleri düzeltecek yöntemler mevcuttur:

• Telanjiyektazi’lerin (cilt altındaki küçük kan damarlarının şişmesi sonucu el ve yüzde ortaya çıkan küçük kırmızı benekler) lazerle azaltılması veya ortadan kaldırılaması.
• Bölgesel sklerodermada yüz değişiklikleri estetik operasyonlarla düzeltilebilir. Fakat hastalığın aktif olduğu bölgelerde yapılamaz.

 Skleroderma Hayatımı Nasıl Etkiler?

Kronik bir hastalığa sahip olmak hayatınızı ailenizden işinize kadar tümüyle etkiler. Skleroderma hastaları için giyinme, yıkanma veya günlük işleri yapabilme becerileri gibi tasalar da ortaya çıkar.  Aşağıda istenmeyen bazı etkileri belirtilmiştir:

• Dış görüntü
• Kendine bakabilme
• Aile ilişkileri
• Hamilelik ve çocuk bakımı

 Kendi Sağlığımızla İlgili Rolümüz Nedir?

Her ne kadar tedavinizi doktorlarınız yönetse de, ilaçlarını düzenli alacak olan, tavsiyeleri uygulayacak olan ve herhangi bir problemi takip edecek olan sizsiniz. Diğer bir deyişle, doktorlarınızla olan ilişkiniz bir ortaklık gibi, ve siz bunun en önemli ortağısınız. Bu önemli rolde yapaiblecekleriniz:

• Bilgilenmek
• Destek almak, istemek
• Bir sağlık ekibiyle bir araya gelmek
• Sabırlı olmak
• Konuşmak
• Depresyonu kabullenmemek
• Gerekli becerileri öğrenmek
• Uzmanlara danışmak

Araştırmalar Tedavi Bulmaya Yakın mı?

Kimse kesin bir tedavinin bulunduğu konusunda emin değil. Fakat araştırmalar semptomları tedavi etmede, organ zararlarını engellemede ve skleroderma hastalarının hayat kalitesini yükseltmede daha iyi yollar buluyorlar. Yaklaşık 20 yıldır pek çok disiplinden araştırmalar hastalığı anlamada yeni ipuçlarını ortaya çıkarıyor.

Skleroderma hastalar ve doktorlar için bir mücadele sürecidir. Artık bilim adamları, doktorlar ve diğer sağlık uzmanları erken teşhis ve daha iyi tedavi yöntemleri buluyorlar. Hasta destek gruplar birbirleriyle bilgi paylaşımında bulunup, birbirlerini eğitiyorlar. Bu sayede her şey 20 – 30 yıl öncesinde çok çok daha iyi..

Amerika Birleşik Devletleri Sağlık ve İnsan Hizmetleri Ulusal Sağlık Enstitüleri

Ulusal Artrit ve Müsküloskeletal ve Cilt Hastalıkları Enstitüsi

Skleroderma El Kitapçığı

-Bazı bölümlerin direk çevirisi yapılmış, bazı bölümlerin özetleri ve başlıkları çevirilmiştir. Detaylı bilgi için:  www.niams.nih.gov ya da www.aad.org

Çeviri, imla, noktalama hataları olabilir. Detaylı bilgi için doktorlarınıza danışın.

[*] “Cutaneous” terimi “kütanoz sinir” olarak çevrilebilir ancak tam doğru açıklama olarak ele almayınız.

Skleroderma'nın Tarihçesi

Gözlemlenen fiziksel bulgularıyla tarih boyunca toplumda "Sert Deri Hastalığı" olarak bilinen skleroderma, cildin ve bazı organların sertleşmesiyle belirlenen bir sağlık durumudur. Günümüzde kullanılan terim 19. yüzyıla kadar kullanılmamış olsa da, hastalıkla ve karakteristik semptomlarıyla ilgili bazı kayıtlar tarihte, M.Ö. 400'lü yıllara kadar uzanır. ³

1- Hipokrat, (Hippocrates; MÖ. 460-355)

M.Ö. 400

Hipokrat (M.Ö. 460-370), skleroderma hastalığından etkilenen kişilerin ciltlerinde meydana gelen değişimi "kalınlaşmış cilt" ifadesiyle tanımlamıştır. Örneğin, Hipokrat, "cilt gerilmiş, kurumuş ve serttir; hastalık terleme olmadan sona erer" diyerek karakteristik cilt sertleşmesine sahip hastaları kaydeder. ^3,8

Ayrıca, Oribasias (M.S. 325-403) ve Paulus Agineta (M.S. 625-690) gibi diğer bilim insanlarının da benzer kalınlaşmış cilt belirtileri olan bir hastalıktan bahsettiğini gösteren bazı kayıtlar bulunmaktadır. Bunların gerçek skleroderma örnekleri olup olmadığını belirlemek zordur çünkü açıklamalar yanlıştır. ³

Hipokrat'ın "Aforizmalar" ve "Epidemiler" adlı eserlerinde, Atinalı bir hastanın cildinin sertleştiği ve dokunulamadığı belirtilir. Galen (MÖ 131-MS 201) ise "Terapötik Tedavi Üzerine" adlı eserinde "stegnose" olarak adlandırdığı bir hastalıktan bahseder. Bu hastalık, cilt gözeneklerinin tıkanmasıyla, kalınlaşma, beyaz lekeler, pigmentasyon ve ter bezlerinin yokluğu şeklinde tarif edilir. Oribasius (MS 325-403), Paulus Aegineta (MS 625-690) ve İbn-i Sina (MS 980-1036) ise bu hastalık hakkında basit ve belirsiz açıklamalar yaparlar. Ancak, bu açıklamaların skleroderma hastalığına sahip hastalarla ilişkili olduğunu kesinleştirmek zordur. ³

2- Dr. Carlo Curzio (1700'lü yıllar) - Skleroderma için "insanı ağaca dönüştüren hastalık" dediği, bir Skleroderma vakasını tarihte ilk kez tanımlayan kişi idi!

1753

İtalyan bir doktor olan Napoli'li Carlo Curzio, sağlık durumunun ilk detaylı tanımını 1700'lerin ortalarında, yaklaşık olarak 1753 yıllarında yazmıştır. Curzio, "skleroz" (ancak tam terim henüz yaygın olarak kullanılmamıştı) geçiren hastaların deneyimlediği belirtileri sert, kuru bir deriye benzer şekilde, ağaç gibi sert bir cilt olarak tanımlamıştır. Bu rapor, özellikle Fransa ve İngiltere'deki tıp çevrelerinde büyük ilgi görmüştür. ³

Bir ayakkabıcının kız olan 17 yaşındaki Patrizia Galiera, ⁴ adındaki genç kız, cildi ve dili ağaç kabuğuna dönüşmeye başlayınca Napoli'de bulunan Santa Maria del Popolo degli Incurabili Kraliyet Hastanesi'ne, şimdiki adıyla Ospedale degli Incurabili (Çaresiz Hastalıklar Hastanesi)'ye götürüldü. Aslen Salerno eyaletindeki Polla'dan altmış yaşında bir doktor olan ve en umutsuz vakalarla ilgili deneyimleriyle tanınan Dr. Carlo Curzio onu oldukça garip ve anormal bir vakayla ilgili tıbbi konsültasyon için acilen sanatoryuma gitmeye davet eden bir mektup aldı. Onunla birlikte, Tedavi Edilemezler Hastanesi Valisi olan Raimondo di Sangro, Sansevero Prensi (1710-1771) de çağrıldı. ¹⁴

Ve hikaye şöyle devam ediyor...

Dr. Curzio'nun önderliğinde yapılan kapsamlı muayene sırasında, cildine dokunduğunda tamamen tahta gibi sertleştiğini görmesi Curzio'yu şaşırttı.Ancak, bu dönüşüm sadece cilt ve dil ile sınırlıydı ve şimdilik iç organlara zarar vermemişti, bu da Curzio'yu biraz rahatlattı. Patrizia'nın cildinde ve dilinde sadece dış kısımlarda etkilenen bir kurumanın yanı sıra, ciltte çeşitli bölgelerde sertlik, ağız çevresinde gerginlik ve sıkılık, boyun çevresinde sertlik ve ciltte soğukluk, üşüme hissi şikayetleriyle hastaneye yatırıldı. ^3,5,6

Doktorlar, kızın ailesiyle yaptıkları görüşmede, kızın uzun süredir terlemediğini ve adet görmediğini öğrendi. Bu bilgi üzerine doktor hemen araştırmaya başladı. Bu bilgi üzerine doktor hemen araştırmaya başladı. Emsalleri ve benzer vakaları araştırdı, eski ve modern kaynaklara başvurdu, diğer meslektaşlarına danıştı. Ancak, hiçbir tez veya meslektaş, ağaca dönüşen bir vakaya rastlamamıştı. Prens te alkimide uzmanlaşmış ve bilgili bir araştırmacı olan bilim adamına başvurdu. ⁶

Sonunda, uzmanlar kızın asıl sorununun su eksikliği olduğuna karar verdiler. Patrizia'nın gözenekleri tamamen tıkanmıştı, bu yüzden vücudu nefes alamıyordu ve cildi ağaç kabuğuna benzemeye başlamıştı. Zaman geçtikçe, Patrizia'nın solunumu zorlaştı ve dili sertleşip kuruyarak boğazını tıkadı. Cildi nemlendirmek için Curzio, kızı hafifçe ılık tatlı suya batırmaya karar verdi, içine cilde bazı besin maddeleri sağlamak için birkaç bardak süt ekledi. ⁴ Ayaktan kan alma ve küçük hızlı gümüş dozları kullandı. ³ Ancak, bu girişim tam bir başarısızlık oldu çünkü cilt bir damla bile emmedi. Ancak doktor, umudunu kaybetmedi ve cildi buharla nemlendirmeye karar verdi. Bu şekilde işlenmiş su, gözeneklerden bir yol buldu ve yavaş yavaş, gün geçtikçe, kabuk insan cildine dönüşmeye başladı. Ancak, tüm bu çabalar, soğuk hava geri döndüğünde boşa gitti, çünkü cilt gözenekleri tekrar kapandı. ⁴

Curzio'nun kullandığı tedavi, ayaktan kanama ve küçük hızlı gümüş dozları ile tamamlanan ılık süt ve buhar banyolarını içeriyordu. Bir yıl içinde cilt normal yumuşaklık ve esneklikle doğal durumuna döndü. Bu bulgular o zamanın tıp bilginleri arasında ilgi uyandırdı. 

Prensin izniyle simya tedavisine başlandı. Çoğu kişi civa zehirlenmesinden yaşamını yitirirken, Prens Sangro'nun kararlılığı bunu durdurmadı. Patrizia, kısa sürede ciddi bir civa zehirlenmesi yaşadı ve neredeyse ölüme sürüklendi. Vücudumuzun tamamen ememeyeceği civa, cildin gözeneklerinden zorla dışarı atıldı ve onları sonsuza dek temizledi. Bir yıl boyunca uygulanan tedavilerin ardından genç kadın, yeniden insan derisi kazandı, konuşmayı ve yürümeyi yeniden öğrendi. Bu başarı, bir inatçı doktor ve bir simyacının tedavileri sayesinde gerçekleşti. ⁴

Dr. Curzio, tarihe "Skleroderma" olarak bilinen çok nadir bir hastalığı keşfeden ve 1753 yılında tedavi eden ilk doktor olarak geçti. Bu hastalık günümüzde hala varlığını sürdürmektedir. Dr. Curzio'nun hatırası, Mario Giordano, Stefania Jablonska ve Gerald P. Rodnan'ın talebi üzerine 1981'de Incurabili'nin girişine yerleştirilen bir mermer levha ile yaşatılmaktadır. Ayrıca, doğum yeri olan belediye, onun adını taşıyan bir meydan oluşturarak onu anmaktadır. ⁴

Not: Her hastalık insan hayatında önemlidir, ancak nadir bir hastalığa sahip olmak, çok daha zorlu bir süreci beraberinde getirir. Tıp alanında öncü olan hekimler, özellikle nadir hastalıkların gizemini çözerek bilimin mevcut sınırlarını zorlayarak önemli ilerlemeler kaydetmişlerdir. Bu cesur araştırmacılar, bilinmeyenin karanlık dehlizlerine ışık tutarak, daha önce tanımlanmamış hastalıkların tanı ve tedavisini mümkün kıldıkları için o nadir hastalıklarla mücadele eden birey ve ailelerince büyük bir minnetle anılırlar.

Bilinmeyen bir durumun varlığından bahsetmek, genellikle genel kabul görmüş düşüncelerin dışına çıkmayı ve bazen toplumsal eleştirilere maruz kalmayı beraberinde getirir. Galilei'nin Engizisyon Mahkemesi'nde ifade ettiği gibi, "Yargılasanız da yargılamasanız da dünya güneşin etrafında dönmeye devam ediyor." Zamanın ötesindeki cesur bireyler, ilerleyen zamanlarda toplumun bu anlayışa yaklaşmaya başlamasıyla anlaşılacak, takdir edilecek ve emekleri tıbbi bilginin derinliklerine yapılan cesur yolculuklar olarak tarihe geçecektir. Onların yenilikçi fikirleri ve meydan okuyucu duruşları, tıbbi bilimlerde derin izler bırakacak ve toplumun ilerlemesine katkıda bulunacaktır. Tarih boyunca, büyük değişimler ve ilerlemeler genellikle bu tür öncülerin adımlarıyla başlamıştır.

Dr. Carlo Curzio'de böyle öncü bir hekimdir. Titiz dikkati ve derin tıbbi bilgi birikimiyle, 1753 yılında insanı ağaca dönüştüren hastalığı tespit etmesiyle sklerodermanın tanınmasında öncü olmuştur. Bugünkü tanılama ve tedavi sistemlerimiz, onun bu önemli katkılarına borçludur.


Nadir hastalıkların keşfi ve tedavisi konusunda emek veren tüm hekimlere minnettarız ve onların çalışmaları, gelecek nesillere ilham kaynağı olmaya devam edecektir. 

Zaman içinde skleroderma ve tedavisine dair bilgiler arttıkça, aslında Curzio'nun, Abraham Buschke (1868-1943) tarafından 1902 yılında tanımlanan "Buschke skleroödemi" hastalığı veya skleredemi hakkında bilgi verdiği anlaşılmıştır. ^10,11 Ayrıca Buschke, enfeksiyon ve otoimmünite arasındaki ilk ilişkiyi tanımlayan kişidir.

Not: Skleredema Adultorum /Buschke Hastalığı (SAB), nadir görülen bir bağ dokusu hastalığıdır. Boyundan başlayarak yayılan sert ödemle karakterizedir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genellikle streptokok kökenli enfeksiyonlardan sonra gelişir. Her yaşta görülebilir, ancak genellikle 20 yaşından önce başlar. Tedavisi bilinmemekle birlikte, genellikle kendiliğinden iyileşir. Ancak, ciddi vakalarda iş kaybı veya ölüm riski vardır ve uzun süreli izlem gereklidir. ⁹

1817 - Skleroderma iki ana tipe ayrıldı; farklı alt tipler olabilir...

On dokuzuncu yüzyılda, Profesör Jean-Louis Marie Alibert (1786-1837), Paris'teki Saint Louis Hastanesi'nin müdürü olarak, dermatoloji alanında öncü bir çalışma gerçekleştirdi. 1817'de yayınladığı "Nosologie Naturelle on les maladies du corpus human distribuées par families (Doğal Hastalık Bilimi veya İnsan Vücudu Hastalıklarının Ailelere Göre Dağılımı)" adlı eserinde, o dönem için yeni sayılan bir hastalık olan sklerodermayı inceledi ve iki ana tipe ayırdı: yetişkinlerde görülen lokalize skleroderma ve çocukları etkileyen genelleştirilmiş skleroderma. Ayrıca, lineer skleroderma olarak bilinen durumun ilk tanımlarını içeren iki vakayı daha tanımlayarak, hastalığın farklı alt tipleri olabileceği konusunda alandaki bilgi birikimine katkıda bulundu. ¹⁴

3- Giovambattista Fantonetti (1791-1861) - “Genel Skleroderma” - Skleroderma terimini ilk kullanan kişi

1836

On dokuzuncu yüzyılın başlarında, modern tıbbın gelişimine öncülük eden doktorlar, klinik durumları tanımlamaya başladılar. 1836'da, Milanlı tanınmış hekim Giovambattista Fantonetti (1791-1861), skleroderma olarak adlandırdığı hastalığı tanımlayan ilk hasta raporunu kendi dergisi Effemeridi della Scienze Mediche'nin birinci cildinde (sayfa 41-45) yayınladı. 30 yaşında bir köylü kadın olan Antonia Alessandri'nin vücudu ve bacaklarında yaygın ödem ve büyük çıban gibi kabarcıklar bulunmaktaydı. Kısa bir süre içinde cildi sertleşmiş ve kahverengiye dönmüştü. Sorunlarını hafifletmek için önerilen çeşitli tedaviler başarısız olduğunda, Pavia'da hastaneye kaldırıldı. "Yüzü ve meme uçları hariç cildi koyu, gergin ve kösele kadar sert" olarak tanımlandı. Ellerini, kollarını veya bacaklarını neredeyse hareket ettiremiyordu. Aslında, "cilde iğne batırmak zordu." ⁸

1836 yılında, Giovambattista Fantonetti "skleroderma" terimini ilk defa kullanarak tıp literatürüne katkıda bulunmuştur. Bu terim, cildin sertleşmesini ve kuru, kösele benzeri bir dokuya dönüşmesini ifade eder; bu durum da gerginliğe ve eklem hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. "Skleroderma", Yunanca "skleros" yani "sert" ve "derma" yani "cilt" kelimelerinin birleşiminden türetmiştir. Fantonetti, hastasında gözlemlediği bu belirtilere dayanarak "Genel Skleroderma" tanısını koymuştur. ³

... uygulanan bir takım tedaviler cildini yumuşatmasına rağmen sağ bacağı hala "odun gibi sertti" ⁸

Skleroderma ve skleredema, her ikisi de ciltle ilgili hastalıklar olmasına rağmen, farklı klinik özelliklere ve tedavi yaklaşımlarına sahiptir. Skleroderma, cildin sertleşmesi ve kalınlaşmasıyla karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır ve genellikle iç organları da etkileyebilir. Lokalize skleroderma, ciltle sınırlı kalırken, sistemik skleroz daha geniş bir etki alanına sahiptir ve iç organlara zarar verebilir. Öte yandan, skleredema genellikle şeker hastalığı gibi altta yatan bir durumun sonucu olarak gelişen ve cildin sertleşmesine neden olan bir hastalıktır. Gerek lokalize sklerodermada gerekse sistemik sklerozda hızlı bir iyileşme, özellikle skleroderma için nadir görülen bir durumdur ve bu durum teşhisin doğruluğunun sorgulanmasını gerektirir. 

Fantonetti'nin vakasında da sertleşmenin başlamasından 3 hafta içinde klinik belirtilerin iyileşmiş olması, hastanın Carlo Curzio'da olduğu gibi oldukça mucizevi bir iyileşme gösterdiğini ve bu durumun skleredema teşhisini desteklediğini gösterir. ⁸

1840 

Skleroderma tarihinde, skleredema hastalarına yanlışlıkla konulan tanılarla ilerlerken, ilk kesin skleroderma tanıları çocuklarda 1842'de Dr. William Dingle Chowne (1791-1870) tarafından, yetişkinlerde ise 1846'da Dr. James Startin (1806-1872) tarafından konmuştur. ¹³

1854

1854 yılında William James Erasmus Wilson (1809-1884) ve George Gaskoin (temsili - 1817-1887) tarafından morfea, yani lokalize skleroderma tanımlandı. Thomas Addison (1795-1860) tarafından da lineer skleroderma tanımlandı. ¹⁴

4- Auguste Gabriel Maurice Raynaud (10.08.1834 – 29.06.1881) - Raynaud fenomeni, 1862 yılında adını taşıyan vazospastik bir fenomeni tanımladı. 

1862

Raynaud sendromu veya yaygın olarak bilinen adıyla Raynaud fenomeni, küçük damarların kasılması, büzüşmesi veya daralması sonucu kan akışının azalmasıyla karakterize edilen bir tıbbi durumdur. Genellikle parmaklar etkilenirken, daha az sıklıkla ayak parmakları da bu durumdan etkilenebilir. Nadiren, burun, kulaklar, meme uçları veya dudaklar da etkilenebilir. Bu durumda, etkilenen bölge önce beyaza, sonra maviye döner. Bu durum sıklıkla uyuşma veya ağrı ile birlikte görülür. Kan akışı normale döndüğünde bölge kızarır ve yanar. Bu bölümler genellikle birkaç dakika sürer, ancak bazen birkaç saat sürebilir. ²²

Raynaud sendromu, adını 1862 yılında Paris'te Auguste Gabriel Maurice Raynaud tarafından doktora tezinde tanımlanan bir vazospastik tıbbi durumdan almıştır. ¹⁸  Bu durum, skleroderma gibi hastalıklarda sıkça rastlanan soğuk ısırması hissi, mekanizması ve kılcal damarların daralmasını tetikleyen faktörler hakkında bilgi sağlamıştır. Gözlemleri ve yaptığı araştırmalar sonucunda 1874 yılında güncellediği eserinin ingilizce sürümlerine Raynaud hastaları arasında sklerodermiye dönüşen vakalarını da ekleyerek bu alanda yeni bir farkındalık yarattı. ¹⁴ 

5- William Osler (1849-1912) - "Skleroderma" Sistemik bir hastalık

1892

Hastalığın sistemik (tüm vücuda etki eden) etkileri, yalnızca 20. yüzyılda aydınlatılmaya başlandı. İlk olarak hastalığın sistemik etkileri hakkında gözlemler, Johns Hopkins Hastanesi'nin "Dört Büyük" kurucu profesöründen biri William Osler tarafından yapıldı. Osler, 1892'de yayınlanan "The principles and practice of Medicine (Tıp İlkeleri ve Uygulamaları)" adlı kitabın ilk baskısında hastalığın deriden başlayarak kronik bir seyir izlediğini ve ardından hastaların akciğer, böbrek, eklem ve kalp tutulumu nedeniyle öldüğünü belirtti. ¹⁴

Ayrıca, Osler, sklerodermanın insanı etkileyen "en korkunç hastalıklardan biri" olarak gördü.  Osler'in kitabının farklı baskılarında, skleroderma hakkındaki açıklamasını neredeyse hiç değiştirmedi, ancak 1947'de Henry Asbury Christian (1876-1951), tarafından yapılan baskıda hastalığın sistemik doğası açıkça gösterildi. Bu baskıda, hastalığın yemek borusu, eklem, akciğer, bağırsak, kalp ve böbrekleri etkilediği açıkça gösterildi. Bu dönemde hastalığın tüm sistemik belirtileri yayımlanmış ve tanımlanmıştı. William Osler, 1891 ile 1897 yılları arasında Johns Hopkins Hastanesi'nde bulunduğu süre boyunca, 8 hastaya skeroderma tanısı koymuştur. ¹⁴  

1924

Skleroderma hastalığının sistemik doğasını ilk tanıyanlardan biri de, 1924 yılında Tokyo İmparatorluk Üniversitesi'nde çalışan S. Matsui'ydi. Matsui, beş hastanın otopsilerini gerçekleştirerek akciğer fibrozunu ve gastrointestinal ile renal etkilenmeyi detaylı bir şekilde tanımladı. (Matsui S., "Uber die Pathoologie und Pathogenese von Sklerodermia universalis." Mitteilungen Medizinischen Fakultat Universitat Tokyo - 1924). ¹⁴

1942

Paul Klemperer (1887–1964) ve arkadaşları 1942 yılında “kollajen hastalıkları” terimini ilk kez tanımlayan kişi oldu ve skleroderma hastalığını bu terim altında sınıflandırdılar. Ayrıca, lupus eritematozus sistematik ve dermatomiyozit gibi diğer hastalıklarla benzer değişikliklere sahip olduğunu belirttiler. ¹⁴

1972 

Karışık Bağ Dokusu Hastalığı (Mixed Connective-Tissue Disease/MCTD), Gordon C. Sharp ve ekibi tarafından 1972 yılında tanımlanan karmaşık bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalık, sistemik lupus eritematozus (SLE), sistemik skleroz (SSc), Romatoid Artrit (RA) ve polimiyozit gibi çeşitli hastalıkların özelliklerini bir arada gösterir ve genellikle vücutta RNP adı verilen bir çekirdek proteine karşı güçlü bir bağışıklık tepkisi ile karakterize edilir. Bu tepki, hastalığın tanısında kritik bir rol oynar ve genellikle klinik, patolojik ve serolojik kriterlere dayanarak yapılır. MCTD'nin bu özgün özellikleri, hastalığın zaman içinde farklı şekillerde ortaya çıkmasına neden olabilir. Serolojik kriterler, özellikle antikor taraması için kullanılan kan testleri yoluyla belirlenir. Skleroderma gibi diğer otoimmün hastalıkların tanısında kan testlerinin kullanımını tıbbın hizmetine sokmuştur. ²³ MTCD, zaman içerisinde Sharp hastalığ, Sharp sendromu olarak ta adlandırılmıştır. ²⁴ 

Sklerodermanın tarihsel yolculuğunda aldığı isimlerden bazıları

Araştırmacılar, sistemik bir hastalığın çok yönlü doğası nedeniyle, incelenen perspektife göre farklı isimlendirmeler yapmışlardır. İkinci Dünya Savaşı sonrası, tıbbi tanı ve tedavi yöntemlerindeki ilerlemeler sayesinde, insanların derilerinin altında gerçekleşen süreçler anlaşılmaya başlanmıştır. 1950'lerden önce, şüpheli hastalıkların tanısı genellikle ancak otopsi yoluyla konulabiliyordu. Bu dönemde, tıp alanındaki gelişmeler, hastalıkların daha etkin bir şekilde tanımlanmasını ve tedavi edilmesini mümkün kılmıştır.

Konu hakkında merakınız varsa eğer; 

Akciğer Naklinn tarihsel gelişimi için; 

Türkiye'de Akciğer Naklinin Tarihçesi (pahssc.org.tr)

Pulmoner Hipertasniyonun tarihsel geliişimi için

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 1 (MÖ. - 1891) (pahssc.org.tr)

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 2 (1891 - ) (pahssc.org.tr)

Skleroderma hastalığı için verilen adlardan bazılar; ¹⁴

• Ichthyosis Cornea (Willan, Bateman ve Alibert 1808, 1814, 1818)
• Scleremia (Alibert 1818)
• Oedématie concréte (Lionville)
• Scléreme Cordacée (Besnier)
• Sclerostenosis Cutánea-Morphée (Forget)
• Rheumatische Sclerose des Unterhautzellgewebes (Eisenberg)
• Scléreme simple ou non oedémateux (Gillette)
• Sclerema veya pachydermatous hastalık (McDonnell)
• Cacirnuseburneus (Alibert)
• Cutis Tensa Chronica (Fuchs)
• Elephantiasis sclerosa (Rasmussen)
• Sclerosis telae cellulariset adiposal (Wilson)
• Trophoneurosis disseminate (Hallopeau)
• Cicatriciorendes Hautsclerosum (Wernicke)
• Scleriasis-Keloides (Addison 1854)
• Scléreme des adultes (Thirial)
• Textus Cellularisduritiens-Scleroma (Chaussier)
• Simple Atrophic Sclerema (John Harley 1876)
• Scirrhosarca (Wolters 1892)

"29 Haziran Dünya Skleroderma Günü'nün hikayesi

Ressam Paul Klee (18.12.1879-29.06.1940)
  

İsviçre asıllı Alman ressam Paul Klee (18.12.1879-29.06.1940), modern sanatın önde gelen isimlerindendir ve eserleri kendi kuru mizahını, zaman zaman çocuksu bakış açısını, kişisel ruh hallerini ve inançlarını, hatta müzikalitesini bile yansıtır. Ancak, 1933 yılında Almanya'da Nazi rejimi tarafından 'dejenere (yozlaşmış) sanatçı' olarak damgalanmış ve Düsseldorf Güzel Sanatlar Akademisi'ndeki profesörlük görevinden alındı. Bu durum, onu eşi Lily ile birlikte 'gerçek evi' Bern, İsviçre'ye geri dönmeye zorladı.1935 yılında, şikayetleri arasında cildindeki belirgin değişiklikler ve iç organlarla ilgili sorunlar olan gizemli bir hastalığa yakalandı. Ölümünden 10 yıl sonra, doktorlar skleroderma teşhisi koydu. ²⁷

Aile hekiminin yönlendirdiği, Bern Üniversitesi Dermatoloji Kliniği'nde deri ve zührevi hastalıklar profesörü olan ünlü Oscar Naegeli (1885-1959)', skleroderma hastalığının tanısını koymuş ve hastaya bu durumu bildirmeme kararı alarak onun psikolojik olarak daha fazla stres yaşamamasını sağlamış olabilir. ²⁵  

1935 yazında, daha önce hem fiziksel hem de zihinsel olarak sağlam olan sanatçı, şiddetli ve sürekli ateşli bronşit hastalığına yakalandı. Ayrıca plevra iltihabı ve çift taraflı zatürree geçirdi. Klee uzun süre yatağa bağlı kaldı ve giderek güçsüzleşti. 1936 yılında anemi teşhisi kondu. Lily Klee'nin mektuplarında, kocasının akciğerlerinin ve kalbinin zayıfladığı ve kalbinin genişlediği belirtiliyordu. Herhangi bir fiziksel çaba nefes darlığına neden oluyordu. Yüzünün ve boynunun derisi kalınlaştı ve sıkılaştı. Artık ağzını kolayca açamıyor ve diş tedavisi zorlaşıyordu. Monoklü (tek cam gözlüğü) artık yerinde durmuyordu. Yüzü maske gibi bir görünüm almıştı. ²⁵ 

Yaşadığı zorluklar nedeniyle eğilen ama yıkılmayan Paul Klee'ye ve sanatına büyük bir hayranlık duyan deri ve zührevi hastalıklar uzmanı Dr. Hans Suter, Klee'nin karşı karşıya kaldığı gizemli hastalığı tanımlamak amacıyla hastalığın seyrini ve son yıllarında sanatına olan etkilerini araştırmaya karar verdi. Araştırması sırasında, Dr. Suter Klee'nin eserlerinde belirgin bir değişim fark etti. Özellikle, sanatçının erken dönem çalışmalarında bulunan ve "yürüyüşe çıkan nokta" olarak tanımlanan ince çizgilerin zamanla kalın fırça darbeleri ve kalın hatlarla yer değiştirdiğini gözlemledi. ^27,32

Yakınlarının ifadesine göre, sklerodaktili hastalığı yoktu, yani görünürde skleroderma nedeniyle parmaklarının yapısı bozulmamıştı. Ancak, yaşadığı görünmez engel olan ağrılarla mücadele ederek, sanatçı ölümüne kadar yazmaya, karmaşık çizimler ve resim yapmaya devam etti. ²⁴  

Skleroderma tanısını akla giren şikayetleri;

• Hastalığın başlangıcının doğası, şiddetli ve sürekli bronşit ile birlikte seyretmesi, plevrit ve zatürre gibi komplikasyonlar
• Maskeli yüzü
• Boyun derisinin sıkılaşması
• Yemek borusunun daralması
• Egzersiz sırasında nefes darlığı, muhtemelen pulmoner ve miyokardiyal fibrozis nedeniyle
• Miyokardit
• Kansızlık
• Genel sağlık durumunun ilerleyici kötüleşmesi ve hastalığın başlangıcından sadece 5 yıl sonra ölmesi Bununla birlikte, pulmoner arteriyel hipertansiyon ve renal fibrozis olup olmadığı bilinmemekle birlikte, bu da göz ardı edilemez. İç organlarının nispeten hızlı bir şekilde etkilenmesi ve ölümünün hastalık başlangıcından sadece 5 yıl sonra gerçekleşmesi, ellerinin etkilenmemiş olması, sistemik sklerozun sınırlı bir formu tanısını destekler. Raynaud sendromu, poliartrit, parmaklarda şişme, ağrılı lezyonlar ve parmak yastıklarında kalsiyum birikintileri gibi eşlik eden patolojilerin olmaması, karışık bağ doku hastalığı veya CREST sendromu tanısını da dışlar. Sistemik lupus eritematozus ve dermatomiyozit gibi diğer bağ doku hastalıkları, örtüşme sendromu ve psödoskleroderma da (sklerodermaya benzeyen hastalıkların) hepsi dışlanabilir. ²⁴
  
  
  

Ona vurulan acı dolu darbeler ve muhtemelen son derece nadir bir otoimmün hastalığının ortaya çıkmasına katkıda bulunanlar: ²⁴

•  Saygın bir profesörken, naziler tarafından olarak Düsseldorf Sanat Akademisi'nden kovulması.
• "Degeneratif bir sanatçı (yozlaşmış sanatçı)" olarak itibarsızlaştırılması.
• İsviçre'ye dönüşünde avangart sanatının değerini kabul ettirememesi. Sergileri iyi karşılanmadı ve büyük ölçüde olumsuz eleştirilere maruz kaldı.
• Tablolarının kötü satışları nedeniyle kişisel ekonomik durumunun kötüleşmesi.
• Bern'de izole bir konuma düşmesi.
• O dönemdeki koşullar nedeniyle İsviçre vatandaşlığı için yaptığı başvurunun uzun süre işlenmesi. Ölümünden sadece 6 gün önce Bern Belediye Meclisi'nin başvurusunu değerlendirmesi durumunda başvurusu kabul edilecekti.

Paul Klee, hastalığını büyük bir cesaretle taşıdı. Erken aşamada ciddi bir hastalıkla karşı karşıya olduğunu sezmiş gibi görünüyordu. Kendi ifadesine göre, mümkün olduğunca yaratıcı olmaya devam etmek istiyordu. Bununla etkileyici bir şekilde başardı. Ölümünden bir yıl önce, 1939'da, 1.253 eser oluşturdu, çoğunlukla çizimler. Hastalığı boyunca, neredeyse 2.500 eser tamamlamayı başardı, bu da yaklaşık olarak eserlerinin dörtte birine denk geliyor. Sanatçı, hastalığını ve acısını yaratıcı çıktısında birleştirmeyi başardı. Kuşkularını, korkularını ve endişelerini, umutlarını ve güvenini ve hatta nihayetinde teslimiyetini grafiksel ve resimsel olarak ifade etti. Ruhani olarak, Paul Klee ağır fiziksel hastalığından üstün geldi. Gösterdiği olağanüstü yaratıcılık, geniş ve önemli bir geç dönem eserinin hala üstesinden gelebilmesini sağladı. ²⁴

Dr. Hans Suter,Klee'nin hastalığının " Diffüz Kütanöz Sistemik Skleroderma (dcSSc)" olarak tanımlanmasında önemli bir rol oynayan kapsamlı çalışmasını, Paul Klee ve Hastalığı: Acı ve Zorluklarla Eğilmiş Ama Yıkılmamış (Paul Klee and His Illness: Bowed but Not Broken by Suffering and Adversity)" adlı kitapta derledi. okuyuculara sanatçının yaşamı ve hastalığı arasındaki bağlantıları keşfetme fırsatı sunmaktadır. ²⁶

Aljoscha Klee (torunu) "Hastalığından etkilenen son eserleri, hastalığa meydan okuyarak yapılmış olmasının yanı sıra, acı ve üzüntünün nasıl sanat ve imgeler aracılığıyla aşılabileceğinin en parlak göstergelerinden biridir." -2006 ²⁶
 

"Ölüm ve Ateş (Tod und Feuer/Death and Fire)", Paul Klee'nin 29 Haziran 1940'taki ölümünden önceki son resimlerinden biriydi. Klee, yorgunluk, cilt döküntüleri, yutma güçlüğü, nefes darlığı ve ellerinin eklemlerinde ağrı ile kendini gösteren skleroderma hastalığına yakalandığı dönemdeki resimlerinde daha basit bir tarz kullanmak zorunda kaldı.

"Tod" (Almanca'da ölüm anlamına gelir) bu dönemdeki eserlerinde yaygın bir motif olarak karşımıza çıkar. Skleroderma hastasının yaklaşan ölümüyle karşı karşıya olan gergin, kül rengi yüzünü görüyoruz. Tod harfleriyle yüzünü oluştururken, Yüzüne dikkatle baktığınmızda "D" harfini görülürken, figürün kaldırılmış kolunda "T", sarı küre olarak "O" olarak da yorumlanabilir. ²⁷

Ayrıca, resimdeki yüz ifadesi asık suratlı değildir. Tebessüm ettiği bile seçilebilir. Klee, her şeye rağmen ölüme başkaldırmaktadır.

Paul Klee'nin en çok son resimlerinden "Bu Yıldız Bükülmeyi Öğretiyor/This Star Teaches Bending/Dieser Stern lehrt beugen' (1940) için Dünya Skleroderma Vakfı (World Scleroderma Foundation), "Bu yıldız, sadece kaçınılmaz olanı kabul etmeyi değil, aynı zamanda gelecek için bir 'umut yıldızı' olarak da kabul edilmeyi bize öğretiyor." ²⁷

Skleroderma Klee'yi bükmüş olabilir, ancak o yıkılmamış ve yüzü yıldıza bakıyor.

Paul Klee, "Bir çizim sadece yürüyüşe çıkan bir çizgidir."

 
Dünya Skleroderma Günü

Skleroderma, cilt ve iç organlarda sertleşme ve skarlaşma (yara dokusu oluşumu) zayıf kan akışıyla yoluyla hasara uğratabilen nadir rahatsızlıklar grubuna verilen isimdir. Bu durum, bağışıklık sistemi, kan damarları ve bağ dokusunun anormal bir şekilde etkileşime girmesi sonucu ortaya çıkar ve semptomlar kişiden kişiye değişiklik gösterir, bu da teşhisini zorlaştırır. Ancak, erken teşhisin en kötü komplikasyonları önlemek için kritik olduğu bilinmektedir ve tedavi seçenekleri mevcuttur. 

25-26 Ocak 2008 tarihleri arasında Floransa'da gerçekleştirilen bir çalışma toplantısında Avrupa Skleroderma Dernekleri Federasyonu (Federation of European Scleroderma Associations (FESCA)), skleroderma nedeniyle yaşadığı zorlukları eserlerine yansıtarak skleroderma için ilk farkındalık yaratan kişi olan ünlü ressam Paul Klee'nin anısını onurlandırmak için vefat ettiği 29 Haziran gününü Avrupa Skleroderma Günü olarak belirlemiştir.

2009 yılında, FESCA'ya üye ülkeler bu özel günü kutlamasının ardından 2010 yılında İtalya'nın Floransa şehrinde düzenlenen ilk Sistemik Skleroderma Dünya Kongresi'nde, 29 Haziran'ın Dünya Skleroderma Günü olarak uluslararası alanda tanınması kararlaştırılmıştır. Bu önemli gün, skleroderma ile yaşayanların deneyimlerine ışık tutmak ve toplumsal farkındalığı artırmak için dünya genelinde çeşitli etkinliklerle anılmaktadır. ²⁹

PAHSSc Derneği, 2018 yılında Dünya Skleroderma Günü'nde farkındalık yaratma amacıyla bir dizi çalışma başlattı. Bu çalışmalar sırasında, Raynaud Fenomeni'ni ilk kez 1862'de tanımlayan ve 1874'te Raynaud hastalarını arasından sklerodermaya dönüşenleri rapor eden Maurice Raynaud'un ölüm tarihinin de 1881 yılında 29 Haziran'a denk geldiği keşfedildi. Bu tarih, aynı zamanda derneğimiz için Paul Klee ile Maurice Raynaud'un anma günü olarak belirlendi.

Skleroderma hastalığından muzdarip ünlüler 

Nadir hastalıklarla mücadele eden bireyler genellikle bu durumlarını, hastalıklarını toplumdan gizlemeyi gizlemeyi tercih ederken, bu durumu kabullenip, hastalıkla mücadelede öncülük eden birer lider haline gelirler. Skleroderma için toplumda farkındalık oluşturmak ve çözüm bulmak için cesurca adım atan ünlü ressam Paul Klee'nin yanı sıra ünlü komedyen Robert "Bob" Lane Saget gibi.

Robert "Bob" Lane Saget (17 Mayıs 1956 – 9 Ocak 2022), kız kardeşinin 1991 yılında skleroderma teşhisi almasının ardından bu hastalığa dikkat çekmek ve araştırma için fon toplamak amacıyla Skleroderma Araştırma Vakfı 8Scleroderma Research Foundation (SRF)) ile yollarını birleştirdi. Kardeşini 1994 yılında kaybettikten sonra bile, Saget skleroderma hastalarının yanında olmaya devam etti. ³¹

1996 yılındaYönetmenliğini yaptığı "For Hope" filmiyle kardeşinin hikayesini anlattı ve skleroderma farkındalığını artırdı. Ayrıca, SRF'nin yönetim kurulu üyesi olarak görev yaptığı 20 yıl boyunca, yeni tedavilerin geliştirilmesine katkıda bulunacak 26 milyon doların üzerinde bağış toplanmasına öncülük etti. ³¹

Nadir hastalıklarla mücadele eden bireyler, sıklıkla toplumdan saklama eğilimindedirler. Ancak, bazıları bu durumu kabullenip, hastalıkla mücadelede öncülük eden birer lider haline gelirler. Örneğin, ünlü komedyen Robert "Bob" Lane Saget, kız kardeşinin skleroderma teşhisi almasının ardından bu hastalığa dikkat çekmek ve araştırma için fon toplamak amacıyla Scleroderma Research Foundation (SRF) ile yollarını birleştirdi. Kardeşini 1994 yılında kaybettikten sonra bile, Saget skleroderma hastalarının yanında olmaya devam etti. Yönetmenliğini yaptığı "For Hope" filmiyle kardeşinin hikayesini anlattı ve skleroderma farkındalığını artırdı. Ayrıca, SRF'nin yönetim kurulu üyesi olarak görev yaptığı 20 yıl boyunca, yeni tedavilerin geliştirilmesine katkıda bulunacak 26 milyon doların üzerinde bağış toplanmasına öncülük etti. ³¹