SKLERODERMA NEDİR?

Yapım aşamasında

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SKLERODERMA

 

Bu kitapçık, skleroderma hastaları için olduğu kadar, onların aileleri, arkadaşları ve hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek isteyen kişiler içindir. Bu kitapçık sklerodermanın çeşitli formlarını açıklar ve semptomlar, teşhis ve tedavi hakkında bilgi sağlarken hastaların ortaya çıkabilecek problemlerle nasıl başa çıkabileceklerini açıklar… Bu kitapçık aynı zamanda, NIAMS ve NIH ve diğer Sağlık ve İnsan Servisleri Departmanları  tarafından desteklenen, devam eden hastalığın tedavisi ve anlaşılması ile ilgili araştırmalarını ortaya koyar. Eğer bu kitapçığı okuduktan sonra başka sorularınız olursa, doktorunuzla görüşmelisiniz.

 
 

Skleroderma Nedir?

 

Yunanca’dan gelen ‘sklerosis’ kelimesi sertlik, ‘derma’ ise deri demektir. Tam anlamı ise sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Bu yüzden, bazen bu bozukluklar için şemsiye terimi kullanılır.  Sklerodermanın bazı türlerinde sert, gergin cilt anormal sürecin had safhalarına ulaşır. Diğer türlerde ise, problem daha derinlere iner, kan damarlarını ve kalp, böbrek, ciğer gibi iç organları etkiler.

 

Skleroderma hem romatizmal hem de bağ dokusu hastalığı olarak adlandırılır. Romatik terimi kaslarda, eklem veya liflerde yanma veveya acı gibi bir grup durumlar karakterize edilir. Bağ dokusu hastalığı deri, tendon ve kartilaj gibi dokuları etkileyen bir türdür.

Bu kitaçıkta, sklerodermanın formlarını ve bunlarla bağlantılı gelişen problemlerin yanı sıra teşhis ve hastalık yönetimi konularını tartışacağız. Bu sırada hangi araştırmanın bize olası sebep ve en etkili tedavi yolunu gösteridiğine bakacağız. Ve, insanlara scleroderma ile daha uzun, daha sağlıklı ve daha verimli yaşayabilmenin yollarını açıklayacağız.

 

Sklerodermanın Diğer Farklı Türleri Nelerdir?

 

Skleroderma diye adlandırdığımız hastalıklar grubu iki ana sınıfa ayrılır: bölgesel skleroderma ve sistemik sklerosis. (Bölgesel hastalıklar sadce vücudun belli bölgelerini kapsar; sistemik hastalıklar vücudun hepsini etkiler.) Her iki grup alt grupları içerir. (Tabloya bakınız). Bu gruplar ve alt gruplar farklı şekillerde ortaya çıksa da, ( doktorunuz burada gördüklerinizi farklı terimlerle açıklayabilir) aşağıdaki şema bu hastalıkları sınıflandırmada kullanılan genel bir yöntemdir:

 

Bölgesel Skleroderma

 

Sklerodermanın bölgesel tipleri cilt ve ona bağlı olan dokular ve bazı durumlarda da altındaki kaslarla sınırlıdır. Bölgesel skleroderma iç organları etkilemez ve asla hastalığın sistemik formu olarak değişmez. Bölgesel skleroderma çoğu zaman gelişir ya da zamanla kendi kendine geçer, fakat hastalığın aktif olduğu zaman gerçekleşen deri değişiklikeri ve hasarları kalıcı olabilir. Bazı kişiler için, bölgesel skleroderma ciddi ve engel teşkil edici olabilir.

 

Bölgesel sklerodermanın genel olarak bilinen iki türü vardır:

 

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah), Yunanca’dan gelen bir kelimedir ve “yapı” anlamına gelir. Terim, sklerodermanın bölgesel lekeleri için kullanılır. Hastalığın ilk belirtileri, oval olarak şekillenmiş, sıkılaşarak sertleşmiş ve kırmızılaşmış lekelerdir. Her lekenin ortası beyaz renk alır ve etrafı mor çizgilerle çevrili bir görünüme sahiptir. Bu lekeler çok az terler ve çok az kıllanmaya sebep olur. Bu lekeler çoğunlukla göğüste, karında ve sırtta ortaya çıkar. Yüzde, kollarda ve bacaklarda da görülebilir.

 

Morphea bölgesel ve genel olabilir. Bölgesel morphea bir ya da bir kaç lekeyle sınırlı olabilir ve yarım santimden yaklaşık 15 santime kadar bir ölçüye sahip olabilir. (yarım inch-12 inch için tahmini ölçü verdim.) Bu durumlar bazen radyasyon terapisi uygulanan bölgelerde görülebilir. Bazı kişilerde hem morphea hem de linear skleroderma aynı anda görülebilir. Derideki lekeler sertleşip koyu renk aldığında ve vücudun geniş bölgelerinde yayıldığında genel morphea olarak adlandırılır. Kesin olmamakla beraber, genel morphea 3-5 yıl arasında geçer; fakat, koyu renkli lekelerin izi kalır ve nadir vakalarda kaslarda güçsüzlük görülür.

 

 

Linear Skleroderma: Adından da tahmin edilebileceği gibi, hastalık tek bir çizgi üzerinde ya da sertleşmiş ve/veya anormal olarak rengi değişmiş bir şerit şekilde görülür. Çoğunlukla, çizgi bacak ya da koldan aşağı devam eder, fakat bazı vakalarda alından başlayarak aşağı doğru devam eder. Bazıları, bu görünür çizgiye “kılıç vuruşu/darbesi” derler (Fransızca “en coup de sabre” İngilizce “sword stroke” terimleri).

 

 

Sistemik Skleroderma (“Sistemik Sklerosis” olarak da bilinir..)

 

Hastalığın bu formu için kullanılan terim sadece cildi içermez, aynı zamanda alttaki dokuları, damarları ve de ana organları da kapsar. Sistemik sklerosis tipik olarak sınırlı cutaneous skleroderma ve yayılan cutaneous skleroderma olarak başlar[*].  Bazı doktorlar, sistemik sklerodermayı üçüncü bir alt kümeye alırlar ve sistemik sclerosis sine (SEEN-ay, without-dışında/haricinde) skleroderma olarak adlandırırlar. Bu, hastalarda diğer  belirtilerin görülebileceği anlamına gelebilir fakat deri üzerindeki belirtiler olmaz.

 

Sınırlı cutaneous skleroderma: Sınırlı cutaneous skleroderma ağır ağır ortaya çıkar ve cildi sadece belli bölgelerde etkiler: parmaklar, eller, yüz, kolların alt bölümü ve bacaklar.  Bazı kişilerde sınırlı hastalık çıkmadan yıllar önce Reynaud’s fenomenisi görülür. Telanjiyektazi (kalten uzaktaki, özellikle cildin kapiler dammar ağının genişlemesi) ve karsinoz (calcinosis eng. ) ile devam edebilir. Gastrointestina (mide ve bağırsaklarla ilgili)  ve akciğerlerle ilgili problemler görülebilir hatta cildin sertleşmesi sınırlanır. Limitli hastalığı olan kişilerin çoğunda bunların bir kısmı ya da hepsi görülür, doktorlar buna CREST Sendromu derler:

 

Calcinosis (KAL-sin-OH-sis): kalsiyum oluşumu bağ dokularında depolanır ve x-raylerle görüntülenebilir. Genel olarak parmaklarda, ellerde, yüzde ve bedende ve dirsek ve dizlerin altındaki derilerde görülür. Depolananlar deriye geçtiğinde ağrılı ülserlerle sonuçlanabilir.

 

Raynaud’s (ray-NOHZ) Phenomenon: el ve ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuk veya gerginlik anında büzüldüğünde/daraldığında oluşan durum. Damar daraldığında, eller veya ayaklar beyazlaşı ve soğur ve sonra mavimsi bir renk alır. Kan akışı devam etmeye başladığında kırmızılaşırlar. Parmak ucu dokuları hasar görebilir ve ülserlere, yaralara veya kangrene sebep olabilirler.

 

Esophageal (eh-SOFF-uh-GEE-ul) dysfunction: yemek borusundaki düz kasların normal hareketini kaybetmesi sonucunda ortaya çıkan bozukluk. Üst ve alt yemek borusundaki bozukluk, yutma zorluklarına sebep olabilir. Alt taraftaki bozukluk, kronik mide ekşimesi veya yanması ile sonuçlanabilir.

 

Sclerodactyly (SKLER-oh-DAK-till-ee): deri tabakalarında biriken fazla kolejenden dolayı parmaklardaki derideki incelme ve sertlik. Bu durum parmakları açma ve kapamada zorluğa neden olur. Aynı zamanda cilt parlaklaşır ve rengi koyuları ve de tüy kaybı görülür.

 

Telangiectasia (tel-AN-jee-ek-TAY-zee-uhs): küçük damarların şişmesi sonucunda ellerde ve yüzde küçük kırmızı noktalar oluşur. Acısız olmasına rağmen bu noktalar kozmetik sorunlar yaratabilir.

 

 

Yayılan cutaneous skleroderma: Bu durum bir anda ortaya çıkar. Ellerde başlayan cilt kalınlaşması hızlı bir şekilde, bütün vücuda yayılır ve elleri, yüzü, üst kolları, üst bacakları, göğsü ve karnı simetrik bir şekilde etkiler. Bazılarının ciltlerinde daha fazla bölgenin etkilendiği de görülür. Bağırsak, akciğer, kalp ve böbrek gibi ana organlara hasar verebilir.

 

Yayılan hastalığa sahip insanlarda genelde yorgunluk, iştah ve kilo kaybı görülür. Cilt değişiklikleri kabarmaya, parlaklığa ve sıkılığa ve kaşıntıya sebep olabilir.

 

Yayılan sklerodermanın hasarları beş yıldan daha fazla bir zamanda meydana gelir. İlk 3-5 yıldan sonra hastalığın seyri sabit bir döneme girer ve çeşitli zaman aralıkları boyunca ilerlemesi durur. Bu zamanlarda, eklemlerdeki ağrılar geçer, yorgunluk geçer ve organ hasarı azalır.

 

Son olarak, bazen, ciltte yumuşama görülebilir: son sertleşen bölgeler ilk olarak yumuşamaya başlar. Bazı hastalarda cilt bir şekilde normal haline geri döner, bazılarındayse tüysüz ve narin bir cilt olarak kalır. Kalp, akciğer veya böbrek gibi spesifik organlara gelmiş kalır ve yeni hasarlar oluşabilir.

 

Yayılan sklerodermalı kişilerin uzun süreli  böbrek, akciğer, mide ve kalp problemleriyle karşılaşması oldukça ciddidir. Ne yazık ki, 1/3 kişiden daha azında bu sorunlar görülmektedir. Erken teşhis ve düzenli ve dikkatli takip çok önemlidir.

 

Skleroderma’nın Sebepleri Nelerdir?

 

Bilimadamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:

 

Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir.

 

Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.

 

Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.

 

Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdir…Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.

 

Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.

 

Kimler Skleroderma’ya Yakalanır?

 

Skleroderma çoğunlukla kadınlarda görülse de, erkeklerde ve çocuklarda da rastlanır. Her ırk ya da etnik gruptan insanı etkileyebilir. Fakat, hastalığın bazı türlerinde bazı bulgular bulunmuştur. Mesela:

 

  • Sklerodermanın bölgesel formu Afro-Amerikanlara göre Avrupa’da daha yaygındır. Morphea genellikle 20-40 yaşlarında görülür ve linear skleroderma da genellikle çocuklarda ve gençlerde görülür.
  • Sistemik skleroderma, sınırlı ya da yayılan formu, genellikle 30-50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Afro-Amerikan kadınları Avrupalılardan daha çok etkiler.

 

Sklerodermanın teşhisi zor konulduğundan ve başka hastalıklarla örtüştüğü veya benzeştiği için , bilim adamları yalnızca ne kadar vaka olduğunu tahmin edebiliyorlar. Amerika’daki yaklaşık sistemik sklerosis vakası 40.000’den 165.000’e kadardır. Buna karşın, sklerodermaya bağlı tüm hastalıklarla ilgili yapılan araştırmaya göre bu sayı 250.000 ile  992.500 arasındadır.

 

Bazı kişilerde, skleroderma oldukça hafif geçer ve zamanla geçer. Fakat diğerlerindeyse, hastalıkla yaşamak ve etkileri günden güne hayat kalitelerinde bariz etkiler gösterir.

 

Skleroderma Nasıl Teşhis Edilir?

 

Belirli semptomlarına gore teşhis, bir pretisyen, dermatolog, ortopedist, pulmonologist (akciğer uzmanı) veya romotolog tarafından yapılabilir. Teşhis, ilaç geçmişi ve fiziksel muayene bulguları sonucunda yapılır. Doktorunuz teşhisi koyabilmek için size geçen zaman içinde başınızdan geçenler ve belirtiler hakkında sık sık sorular soracaktır; mide ekşimesi, yutma zorluğu yaşıyor musunuz? Kendinizi yorgun ve ağrılı hissediyor musunuz? Gergin olduğunuz anlarda veya soğukta elleriniz beyazlaşıyor mu? Doktorunuz gereken muayeneyi yaptıktan sonar aşağıdaki bir takım faktörler scleroderma teşhisini kesin kılar:

 

  • Ciltte görüntü ve doku değişikliği; şişmiş eller ve parmaklar ve elde, yüzde, ağızda veya herhangi bir yerde gerginleşmiş ve incelmiş cilt…
  • Cilt altında kalsiyum depolanması
  • Parmak uçlarındaki minik kan damarlarındaki değişiklik
  • Derinin bazı bölgelerinde incelme

 

 Son olarak, doktorunuz teşhisi doğrulamada yardımcı olabilecek laboratuar testleri isteyebilir. Antikor denilen proteinler genellikle skleroderma hastalarının kanlarında bulunur:

 

  • Antitopoisomerase-1 veya Anti-Scl-70 antikorları sistemik sklerosis hastalarının %30’unun kanlarında meydana gelir.
  • Anticentromere antikorları ise sınırlı sistemik sklerosis hastasının %50’sinde görülür.

 

Diğer skleroderma türünün antikorları diğer hastalarda görülebilir. Bu görüldüğünde, klinik teşhisde yardımcı olur ve organlara verebilecek hasarlar konusunda ek bilgi edinmemizi sağlar.

 

Bütün skleroderma hastalarında bu antikorlar bulunmadığı için ve bütün bu antikolara sahip kişiler skleroderma hastası olmadığı için laboratuar test sonuçları hiç bir zaman tek başına yeterli olmaz.

 

Bazı durumlarda doktorunuz teşhisi onaylamak için cilt biyopsisi yapabilir. Fakat, cilt biyopsilerinin de yetersiz olduğu durumlar vardır; biyopsi sonuçlarıyla local ve sistemik sklerodermayı ayıramayız…

 

Hastada tipik belirtiler ve hızlı cilt incelmesi meydana geldiğinde hastalığı teşhis etmek çok kolaydır. Diğer durumda ise hastalık kendini açığa çıkarana kadar veya doctor diğer potansiyel belirtileri bulana kadar aylar hatta yıllar geçebilir. Bazı durumlarda ise teşhis asla konulamaz, çünkü doktora gitmeye ihtiyaç duyulacak belirtiler kendi kendine geçebilir.

 

Bazı hastalarda sklerodermyla bağlantılı semptomlar görülebilir ve bunlar aşağıdaki gruplara girebilir:

 

  • Ayırdedilemeyen bağ dokusu hastalığı (Undifferentiated connective tissue disease): Bu terim hastalığa bağlı işaret ve semptomları gösteren hastlar içindir. Fakat bu semptomlar kesin tanı koymak için yeterli değildir. Diğer bir deyişle, durumları “ayırtedilemeyen” gruba dahil edilir. Zamanla, bu durum üç yöne doğru gidebilir: sistemik sclerosis gibi bir sistemik hastalık olabilir, sistemik lupus erythematosus veya romatoid artirit olabilir.

 

  • Üstüste binme sendromu: Bu hastalık kombinasyonundan, hastalarda semptomlar ve laboratuar bulguları iki veya daha çok duruma girerler.

 

Başka Hangi Durumlar Skleroderma gibidir?

 

Sklerodermayla aynı belirtileri gösteren bir takım başka hastalıklar vardır. Aşağıda en çok scleroderma ile karıştırılan bulunuyor:

 

  • Eozinofilik fasiit
  • El ve parmaklarda deri incelmesi
  • Genel skleroderma gibi olan deri incelmesi
  • İç organ hasarları
  • Reyno fenomenisi

 

Burada anlaşılması gereken şey sklerodermanın teşhisinin her zaman kolay olmayacağı ve doktorunuz ve sizin zamanınızı alabileceğidir.

 

 

Skleroderma Nasıl Tedavi Edilir?

 

Hastalık pek çok organ ve organ sistemini etkileyeceği için sizinle pek çok farklı alanda uzmanlaşmış doktorların ilgilenmesi gerekmektedir. Genel olarak, romotologlardır. Ortaya çıkacak spesifik durumlar için romotoloğunuz size başka uzmanlar önerebilir. Mesela, ciltle ilgili tedavileriniz için bir dermatoloğa görünmeniz gerekir; böbrek sorunlarınız için bir nephrologists; sindirim sistemi sorunlarınız için gastroenterologist ve pulmonary uzmanı da akciğer sorunlarınız için gitmeniz gereken uzmanlık alanlarıdır.

 

Sonuç olarak doktorlardan, hemşirelere, fizik tedavi asistanlarına, terapistlere, psikologlarlara ve diğer görevlilere kadar tüm herkes sizin tedavinizde rol oynar. Bir dişçi, ortodontist ve hatta bir konuşma terapisti ağız sorunlarınızla ilgilenebilir.

 

Şu anda, sklerodermayı durduracak veya kontrol edebilecek kesin bir tedavi yoktur. Sonuç olarak, gerçekleştirilen tedaviler sempomları hafifletmek ve hasarı en az düzeyde tutmak içindir. Tedaviniz karşılaşacağınız çeşitli problemlere göre belirlenir. Bazıları reçeteli veya fizik terapistiniz tarafından verilir. Bazılarıysa kendi kendinize yapacaklarınızdır.

 

Burada sistemik sklerodermanın sebep olacağı potansiyel problemleri listeliyoruz. Ve bunların tedavisini… Bu problemler bölgesel sklerodermanın sonucu değildir. Bu liste tam da değildir, çünkü her skleroderma hastası farklı problemleri deneyimleri vardır ve her tedavi her hastada aynı şekilde sonuç vermez. En iyi tedaviyi bulmak için doktorunuza danışın.

 

Reyno Fenomenisi: Skleroderma hastalarının %90’dan fazlasında bu durum görünür. Bu durum sinirlerin gergin olduğu zamanlarda veya soğuklarda parmakların renginde bir değişiklik olarak ortaya çıkar. Bazılarında bu durumun sklerodermayla bir ilgisi yoktur; mesela aşırı sigara içimi, dolaşım problemlerı gibi durumlar buna sebep olabilir. Bazı durumlarda reyno fenomenisi ağır geçer ve parmaklarda ülsere sebep olur ya da yoğun tedavi gerektirek komplikasyonlar olur.

 

Eğer reyno fenomeniniz varsa, aşağıdaki uyarıları dikkate alara yaşam standartınızı daha yükseltmiş olursunuz ve problemleri engellemiş olursunuz:

 

  • Sigara içmeyin! Sigara kan damarlarını daraltır ve reynoyu daha ağırlaştırır.
  • Özellikle el ve ayaklarınızı sıcak tutacak şekilde giyinin. Kalın giyinin ve soğuk havalarda dışarı çıkmamaya çalışın.
  • Hastalığınızı kendiniz kontol edin, bedeninizin farkına varın. Fiziksel ve ruhsal gerginlikten kurtulup, rahatlamaya çalışın. Bunun için rahatlama egzersizleri  yapın.
  • Nadir durumlarda, doktorunuzla görüşüp kalsiyum kanallarını bloke eden ilaçlardan isteyin. Bunlar damaraları açar, dolaşımı geliştirir.
  • Eğer reyno ciltte yara ve ülsere sebep oluyorsa, bu ilaçlarının dozlarını arttırın fakat bunu sadece doktor kontrolünde yapmalısınız. Yaralarınızı enfeksiyon ve hasardan korumalısınız. Antibiyotik içeren kremler yardımcı olabilir.

 

 

Ağrılı Eklemler: Sistemik sklerosisde el eklemleri sertleşmiş deri yüzünden bükülemez hale gelir veya yanmalar oluşabilir. Bu diğer eklemlerde de görülebilir.

 

  • Bir fizikçinin önerileriyle gerilme hareketleri eklem hareketleri için faydalı olabilir. Bu egzersizler teşhis konduktan hemen sonra başlamalıdır.
  • Egzersizler düzenli olarak yapılmalı. Doktorunuz veya fizik terapistinizle bir egzersiz planı çıkartılmalıdır. Mesela yüzme ile kaslarınızı güçlendirir, esnekliğinizi arttırır ve de eklemlerinizi açabilirsiniz.
  • Kas ve eklem ağrılarınızı azaltmak için doktorunuzun önereceği acetaminophen veya nonsteroidal anti inflammatory ilaçlarını kullanabilirsiniz.
  • İşleriniz farklı yollardan halletmenin yollarını öğrenin. Bir fizik terapisti kaldırma, taşıma, objeleri talıma, kapıları açma gibi günlük işlerinizi daha rahat yapabilmenizi sağlayacak yollar göstermede yardımcı olacaktır.

 

Cilt problemleri: Çok fazla kollejen üretildiğinde deri kurur ve katılaşır. Eğer cildiniz etkilenmişse bir dermatoloğa gitmeniz gerekir. Kuru cildi rahatlatmak için aşağıdaki önerileri deneyebilirsiniz:

 

  • Yağ bazlı krem ve losyonları sık sık ve mutlaka banyodan hemen sonra kullanın.
  • Dışarı çıkmadan once güneş ışınlarının zararlarından korunmak için güneş koruyucuları kullanın.
  • Evinizdeki havayı nemlendirmek için hava nemledirici cihazlardan kullanın.
  • Çok sıcak banyo ve duş almaktan kaçının; sıcak su cildi kurutur.
  • Kötü sabunlardan, ev temizlik malzemelerinden ve kimyasallardan uzak durum. Bu gibi maddeleri kullanırken plastik eldiven kullandığınızdan emin olun.
  • Düzenli olarak egzersiz yapın. Özellikle yüzme kan dolaşımını düzenleyerek hasarlı bölgelere iyi gelir.

 

Ağız kuruluğu ve diş problemleri: Ağız ve diş problemleri pek çok sebepten ötürü skleroderma hastalarının ortak sorunudur. Yüz cildinin incelmesi ve gerilmesi ağzı küçültür, darlaştırır ve diş bakımını zorlaştırır. Tükürük bezlerinin zarar görmesinden dolayı ağız kurur ve bu diş çürümesinin hızını arttırır; ağızdaki bağ dokusunun zarar görmesi diş kaybına neden olabilir. Ağız ve diş problemlerinden kaçınmak için aşağıdaki yöntemlere başvurabilirsiniz:

 

  • Dişlerinizi düzenli olarak fırçalayın. Ellerinizdeki ağrı veya yaralar bunu zorlaştırıyorsa doktorunuza veya fizikçinize özel fırça sapları için danışabilirsiniz.
  • Düzenli diş muayenesi olun. Ağzınızda yara, ağrı ya da diş kaybı olursa hemen doktorunuza görünün.
  • Çürüme problemi için dişlerinize uygun diş macunu için diş doktorunuza danışın.
  • Fizik terapistiniz ile görüşüp ağız ve yüz esnekliğiniz için egzersizler öğrenin.
  • Bol su içerek, buz parçası çiğneyerek, şekersiz sakız veya sert şeker çiğneyerek ve alkolsüz gargara kullanarak sık sık ağzınızı nemlendirin. Eğer ağız kuruluğu sorunu rahatsız edecek boyutta devam ederse doktorunuzua tükürük bezlerinize iyi gelecek bir ilaç sorabilirsiniz.

 

Mide promlemleri: Sistemik sklerosis sindirim sisteminizin herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Bunun sonucunda mide yanması, yutma zorluğu, erken doyma hissi veya bağırsak problemleri ile karşılaşabilirsiniz. Bağırsaklarınızın hasar gördüğü durumlarda vücudunuz besinlerdeki besleyici maddeleri ememez. Mide problemleri çeşitlilik gösterse de, aşağıdaki öneriler bazı sorunlarınız için faydalı olabilir:

 

  • Öğünleriniz sık fakat az olsun.
  • Midenizdekilerin geri gelmesini engellemek için yemek yedikten en az 1 saat hatta 2-3 saat boyunca ayakta durum veya oturun. Yatma vaktiyse, yastığınızı yükselterek kafanızı yükseğe koyun.
  • Geç saatte yemek yemekten, baharatlı ve yağlı besinlerden, alkolden ve kafeinden kaçının.
  • Sulu, yumuşak gıdalar tükedin ve onları iyi çiğneyin. Yutma zorluğu çekiyorsanız veya vücudunuz besinleri uygun biçimde ememiyorsa özel bir diyet için doktorunuza danışınız.
  • Mide sorunlarınız için doktorunuza ilaç danışabilirsiniz.

 

Akciğer hasarları: Neredeyse tüm sistemik sklerosis hastaları akciğer sorunlarıyla karşılaşır. Bunlar iki şekilde görünebilir: Pulmoner Fibroz (fazla kolejen üretiminden dolayı akciğer dokusunda sertleşme veya yaralanma) ve Pulmoner Hipertansiyon (Kalpten ciğerlere kan taşıyan arterlerdeki yüksek kan basıncı). İki durum için farklı tedavi yöntemi vardır:

 

  • Pulmoner Fibroz, bağışıklık sistemine gizlenen ilaçlarla tedavi edilebilir.
  • Pulmoner Hipertansiyon ise kan damarlarını genişleten ilaçlarla tedavi edilebilir.

 

Akciğer probleminiz veya tedaviniz ne şekilde olursa olsun, tedavi sürecindeki rolünüz aynı derecede önemlidir. Akciğer komplikasyolarını azami seviyede tutmak için doktorlarınızla sık sık takip edin ve aşağıdakilerini uygulayın:

 

  • Akciğer sorununa işaret eden belirtilere dikkat edin; nefes alma sorunları gibi.. Bu belirtileri doktorunuza bildirin.
  • Ciğerlerinizi düzenli olarak kontrol ettirin. Standart akciğer fonksiyon testleri ile problemi erken bulup etkili tedavi ile zararı sıfıra indirebilirsiniz.
  • Doktorunuzun önerisiyle düzenli olarak grip aşısı olunuz. Bu gibi hastalıklar akciğer hastaları için tehlikeli olabilir.

 

Kalp problemleri: Bütün skleroderma hastalarında kalp zayıflaması, kalpte yaralanma, kalp kaslarında yanma ve anormal kalp atışı gibi durumlar görülebilir. Bütün bu problemler ilaç veya ameliyatla tedavi edilebilir fakat kalbin durumuna göre değişiklik gösterebilir.

 

Böbrek problemleri: Renal krizler (böbrek sorunları) sklerodermalı hastaların %10’unda karşılaşılabilir. Renal krizler kontrolsüz yüksek kan basıncı sonucunda böbrek sorununa sebep olabilir. Hipertansiyonunuzu ortaya çıkar çıkmak belirlemek ve tedavi etmek çok önemlidir. Yapabileceğiniz şeyler:

 

  • Tansiyonunuzu düzenli olarak kontrol edin. Baş ağrısı veya nefes darlığı gibi ortaya çıkabilecek yeni semptomlara dikkat edin. Eğer tansiyonunuz normalden yüksekse derhal doktorunuzu arayın.
  • Böbrek probleminiz varsa, ilaçlarınızı düzenli olarak kullanın. İlaçların işe yaraması için hipertansiyon kendini gösterir göstermez kullanmaya başlamalısınız.

 

 

Kozmetik problemler: Skleroderma fiziksel engele sebep olmasa da, derinin görünüşünü etkiler. Bu da genellikle yüzde olduğundan kişiyi etkiler. Neyse ki, sklerodermanın sebep olduğu bazı kozmetik problemleri düzeltecek yöntemler mevcuttur:

 

  • Telanjiyektazi’lerin (cilt altındaki küçük kan damarlarının şişmesi sonucu el ve yüzde ortaya çıkan küçük kırmızı benekler) lazerle azaltılması veya ortadan kaldırılaması.
  • Bölgesel sklerodermada yüz değişiklikleri estetik operasyonlarla düzeltilebilir. Fakat hastalığın aktif olduğu bölgelerde yapılamaz.

 

 

 Skleroderma Hayatımı Nasıl Etkiler?

 

Kronik bir hastalığa sahip olmak hayatınızı ailenizden işinize kadar tümüyle etkiler. Skleroderma hastaları için giyinme, yıkanma veya günlük işleri yapabilme becerileri gibi tasalar da ortaya çıkar.  Aşağıda istenmeyen bazı etkileri belirtilmiştir:

 

  • Dış görüntü
  • Kendine bakabilme
  • Aile ilişkileri
  • Hamilelik ve çocuk bakımı

 

 Kendi Sağlığımızla İlgili Rolümüz Nedir?

 

Her ne kadar tedavinizi doktorlarınız yönetse de, ilaçlarını düzenli alacak olan, tavsiyeleri uygulayacak olan ve herhangi bir problemi takip edecek olan sizsiniz. Diğer bir deyişle, doktorlarınızla olan ilişkiniz bir ortaklık gibi, ve siz bunun en önemli ortağısınız. Bu önemli rolde yapaiblecekleriniz:

 

  • Bilgilenmek
  • Destek almak, istemek
  • Bir sağlık ekibiyle bir araya gelmek
  • Sabırlı olmak
  • Konuşmak
  • Depresyonu kabullenmemek
  • Gerekli becerileri öğrenmek
  • Uzmanlara danışmak

 

Araştırmalar Tedavi Bulmaya Yakın mı?

 

Kimse kesin bir tedavinin bulunduğu konusunda emin değil. Fakat araştırmalar semptomları tedavi etmede, organ zararlarını engellemede ve skleroderma hastalarının hayat kalitesini yükseltmede daha iyi yollar buluyorlar. Yaklaşık 20 yıldır pek çok disiplinden araştırmalar hastalığı anlamada yeni ipuçlarını ortaya çıkarıyor.

 

Skleroderma hastalar ve doktorlar için bir mücadele sürecidir. Artık bilim adamları, doktorlar ve diğer sağlık uzmanları erken teşhis ve daha iyi tedavi yöntemleri buluyorlar. Hasta destek gruplar birbirleriyle bilgi paylaşımında bulunup, birbirlerini eğitiyorlar. Bu sayede her şey 20 – 30 yıl öncesinde çok çok daha iyi..

 

Amerika Birleşik Devletleri Sağlık ve İnsan Hizmetleri Ulusal Sağlık Enstitüleri

Ulusal Artrit ve Müsküloskeletal ve Cilt Hastalıkları Enstitüsi

Skleroderma El Kitapçığı

-Bazı bölümlerin direk çevirisi yapılmış, bazı bölümlerin özetleri ve başlıkları çevirilmiştir. Detaylı bilgi için:  www.niams.nih.gov ya da www.aad.org

Çeviri, imla, noktalama hataları olabilir. Detaylı bilgi için doktorlarınıza danışın.

[*] “Cutaneous” terimi “kütanoz sinir” olarak çevrilebilir ancak tam doğru açıklama olarak ele almayınız.

 

 

22 Ağustos 2018 Sklerodermada etkilediği deri ve iç organlar / Scleroderma - Affects us inside and out.

 

 

18 Ağustos 2018

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/…/5/Skleroderma


 

 

Skleroderma, vücut dokularının ve cildin tepkimeye geçmesine ve sertleşmesine etki eden otoimmün, romatizmal ve kronik hastalıktır.


Skleroderma akciğer, kalp, böbrekler, yemek borusu ve mide-bağırsaklar gibi iç organlarda ciddi tahribatlara neden olur.


Ayrıca damarlar, kaslar ve eklemler de etkilenir.


İşte bu nedenle multi sistem bir hastalığı ifade etmek için “Skleroderma” ifadesi kullanılır.
#PahSsc #Skleroderma #Scleroderma #SistemikSkleroz #pah #pph #PulmonerHipertansiyon #PulmonaryHypertension #raredisease #NadirHastalik #nadirhastalık #Nadirhastaliklar #nadirhastalıklar

Eskişehir Web Tasarım