PAHSSc 2020 Genel Kurul Daveti

RAYNAUD HASTALIĞI - 2013.04.27


Raynaud hastalığı, simetrik olarak ve ayak parmaklarını etkileyen bir dola­şım bozukluğudur. Parmaklarda basit duyu bozukluklarından, ender olmakla bitikte kangrene kadar giden tablolara yol açabilir. Kronik bir gidişi vardır ve özellikle başlangıçta alevlenme (nöbet) evreleri görülür.

Birçok yazar Raynaud sendromunu Raynaud hastalığından ayırır. Her iki­sinde de atardamarlarda aşın büzülme ve buna bağlı belirtiler söz konusu ol­makla birlikte, Raynaud sendromu skle-roderma, sistemik lupus eritematozus (kızartılı lupus) gibi başka hastalıkların belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar ve genellikle şiddetli bir gidişi vardır. Raynaud hastalığı ise herhangi bir has­talığa eşlik etmez ve gidişi iyi huyludur.

Nedenleri:


Raynaud sendromu kol ve bacaklardaki “sinir-damar kökenli ya da işlevsel send-romlar” arasında yer alır. Başlangıç dö­neminde yalnızca damar sinirlerindeki değişikliklere bağlı belirtiler söz konusu­dur; damar yapılarında kalıcı bozukluk­lar ortaya çıkmamıştır. Bu nedenle işlev­sel sendrom, yani bazı özel yapıların iş-leyişindeki bozukluğa bağlı bir sendrom söz konusudur. Bu durumda çıplak gözle görülebilen ya da histolojik incelemeyle (mikroskop yardımıyla) saptanan yapısal değişiklikler yoktur; yalnızca sinirlerin işlev bozukluğundan söz edilebilir.Raynaud sendromundaki damar bü­zülmesinin altında yatan hastalık oluştu­rucu mekanizmalar henüz aydınlatılama-mıştır. Damarların aşın daralmasının, damar duvarlarındaki yapısal bozukluk­lara bağlı olduğu Öne sürülmüştür; başka bir görüşe göre belirtiler sempatik sinir sistemindeki aşın etkinliğe bağlıdır. Raynaud sendromunun çoğunlukla bağı­şıklık sistemindeki değişikliklerle birlik­te görülmesi, son yıllarda damar büzüş­mesinin bağışıklık tepkimelerine bağlı olduğu varsayımını Atardamarların ve küçük atardamar­ların (arteriyol) büzüşmesi, kılcal da­marlara kan akışında kesintiye yol açar. Bu yüzden ‘etkilenen bölgenin uçlan (parmaklar) soluklaşır. Oksijen eksikliği ve metabolizma ürünlerinin bu bölgede birikmesi, birkaç dakika içinde kılcal damarlarla toplardamarların genişleme­sine yol açar; aynı zamanda atardamar büzüşmesi de azaldığından bu yapılar kanla dolar. Bu aşamada parmaklar aşın kırmızı görünür. Nöbet, normal kan akı­mının yeniden yerleşmesiyle geçer.Hastalık, alevlenmesine yol açan et­kenler ortaya çıkana değin sessiz seyre­debilir.

Başlıca etkenler şunlardır:


• Soğuk. Bazı hastalarda sıcaklığın 18°C-20°C’nin altında olduğu ortamlar­da nöbet başlayabilir.
• Heyecan. 20°C’nin üstündeki sıcak­lıklarda da heyecanlar nöbetin ortaya çıkmasına yol açabilir. Bu hastalann çoğunun duyarlı bir ruhsal yapısı oldu­ğu gösterilmiştir.
• Hormonal etkenler. Kadınlarda has­talık, erkeklerden 10 kat daha sık görü­lür. Genellikle belirtiler ergenlikten sonra ortaya çıkar ve menopozla kaybo­lur ya da azalır.
Ender bîr hastalık olan Raynaud sendromu, daha çok 40 yaşın altındaki kadınları etkiler.

Belirtileri: 
Hastalığın ayırt edici özelliği, yukarıda­ki etkenlerin başlattığı nöbetlerle kendi­ni gösteren “Raynaud fenomeni “dir. Bu olay birbirini izleyen iki evreden olu­şur; ilki iskemik (dokuların kansız kal­ması) evre, ikincisi ise asfiksi (dokula­rın oksijensiz kalması) evresidir.
İlk evrede bir ya da iki elde (ender olarak ayaklarda) bir ya da daha çok parmak ağrıyla ya da tam bir duyu yiti-miyle birlikte aniden soluklaşır. Birkaç dakika sonra ikinci evreye geçirilir; ay­nı parmaklar Önce moranp daha sonra kızarır. Hasta bu arada yanma ya da iğ­ne batması duyusundan yakma. Zaman­la parmaklar hastalığa özgü bir görü­nüm alır. Önce terlemeler ortaya çıkar, daha sonra parmakların son falanksınm (parmağı oluşturan kemikler) etli uç bö-lümu incelir; parmaklar ve tırnaklar da­ralır; röntgende, alt falanksta yoğunlu­ğun azaldığı (osteoporoz) görülür. Az rastlanmakla birlikte daha sonra doku ölümü (nekroz) ve ülserli lezyonlar, çok ender olarak da kangren gelişir.
Bu olgu bilinmeyen nedenlerden kaynaklanıyorsa “Raynaud hastalığı”, bilinen bazı hastalıklar kapsamında ge­lişmişse “Raynaud sendromu” diye anı­lır. İkinci durumda Raynaud fenomeni tam olmayabilir, o zaman “Raynaud benzeri fenomen”den söz edilir.
Raynaud hastalığı havalı çekiç kul­lanan işçilerde, taş kesicilerde, sekreter­lerde ve piyanistlerde ortaya çıkabilir. Bu olguların büyük bölümünde hastalı­ğın nedeni parmakların sürekli titreşim etkisinde kalmasıdır. Titreşim, sinir lif­lerinin miyelin kılıfında mikrolezyonlara yol açar.

Gelişimi:
Raynaud fenomeninin gelişimini önce­den kestirmek güçtür; bazı hastalar de­ğişik şiddette, az çok birbirine benzer biçimde yinelenen klinik görünümler­den pek etkilenmezler. Bazı olgularda ise hastalığın gelişimindeki temel Özel­lik, görece erken bir evrede dokuların beslenememesine bağlı değişikliklerin ortaya çıkmasıdır. Parmaklarda ilerleyi­ci skleroz (gerginlik) gelişir. Bu durum­da tırnaklar yavaş yavaş incelenip kırıl­gan hale gelir, derialtı yağdokusunda hiperkeratoz (keratin içeren sert doku­lar) bölgeleri ortaya çıkar ve parmaklar çok ince bir görünüm alır. Daha sonra eskar denen nedbe dokusu oluşur ve parmak uçlarında kalınlaşma başlar. Ardından ülser, yani kronik bir irinli süreç gelişir ve en sonunda parmakların etli uç bölümü zamanla gerilip kısalır. Bazen uçlarda doku Ölümü (nekroz) gö­rülür ve bu da uç falankslann ampütas-yonuna (parmağın uç bölümünün kop­ması) yol açar. Ağır gelişen bu duruma sık rastlanmaz; genellikle çok kısa ara­lıklarla nöbet geçiren hastalarda görülür. Bu olgularda genellikle cerrahi şim gereklidir.

İncelemeler:
Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı testler yapılabilir. Başka hastalıklarla ayırıcı j m İçin, kollarda sinir iletim hızı saptanmalıdır. Gene parmak damarlarının iş­levsel konumunu ortaya koymak içiş normal sıcaklıkta sempatik sinir sistemi etkinliğini önleyici ilaçlar verdikten son­ra, parmaklar soğukta bırakılarak uçlarm arteriyografisinin çekilmesi (atardama­rın kontrast madde verilerek görüntülen­mesi) tanı açısından yararlı olabilir.

HABERLER
Eskişehir Web Tasarım