PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor
DÜNYA PULMONER HİPERTANSİYON TOPLANTILARI - 2023.11.01
1. Dünya PH Toplantısı - 15-17 Ekim 1973, Cenevre - İsviçre
1973'teki Dünya Sağlık Örgütü toplantısının temel çıktısı, patologların en güvenilir bulduğu, hastalığın doku örneklerinin mikroskopik incelemesine dayanan histopatolojik sınıflandırmasıydı. Bu sınıflandırmada, damar içindeki plexiform ve angiomatoid lezyonlar (damar içinde anormal doku ve doku büyümeleri) öne çıktı. Daha sonra bu sınıflandırma, 35 tıp merkezinden veri toplayan ve analiz eden ulusal bir kayıt çalışmasının deneyimleri ışığında revize edildi. Kayıt defteri, primer pulmoner hipertansiyon klinik sendromunun çeşitli nedenlere ve farklı damar lezyonu türlerine bağlı olarak ortaya çıkabileceğini gösterdi. Öte yandan, ailesel primer pulmoner hipertansiyon (genetik yatkınlıkla oluşan) üzerine yapılan bağımsız gözlemler, pleksiform lezyonların (karmaşık damar yapıları), dilate damar lezyonlarının (damar genişlemeleri) ve çeşitli histolojik lezyonların (mikroskobik doku hasarları) yanı sıra, hastalık gelişiminde farklı yapıların rol oynadığını kesin olarak ortaya koydu. Bunlar arasında damar duvarı kalınlaşması (medial hipertrofi), iç tabaka ve orta tabaka kalınlaşmaları, pıhtılaşma sonucu oluşan hasarlar (trombotik lezyonlar) ve dokularda ölüme neden olan iltihap (nekrotizan arterit) sayılabilir. Üstelik sadece farklı tür ve yapıdaki histolojik lezyonlar değil, küçük pulmoner arterler ve arteriyollerden başka damar segmentlerini etkileyen lezyonlar da primer pulmoner hipertansiyon sendromuna yol açabilir. Örneğin, akciğer toplardamar tıkanıklığı (pulmoner veno-oklüzif hastalık) ve damar içi anormal damar büyümeleri (pulmoner kapiller hemanjiyomatozis) gibi. 1
1973'te Cenevre'de Gerçekleşen WHO Primer Pulmoner Hipertansiyon Toplantısının Sonuçları:. 75
Pulmoner Hipertansiyon (PH) yüksek akciğer arter basıncı ile karakterize bir hastalıktır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO), bu nadir görülen durum hakkında ilk toplantısını 1973 yılında Cenevre'de düzenledi. Toplantıya olan ilgi, önceki yıllarda İsviçre, Almanya ve Avusturya'da Aminorex adlı iştah kesici ilacın kullanımıyla bağlantılı olarak PH vakalarındaki ani artıştan kaynaklanıyordu.
Toplantının tutanakları, Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPH) hakkında 45 sayfalık bir dokümanda yayınlandı. Bu dokümanda PH için açık bir hemodinamik tanım verilmemekle birlikte, ek bölümde PH teşhisi ile ilgili önemli ifadeler yer alıyordu:
1) Güvenilir pulmoner basınç ölçümü için sağ kalp kateterizasyonu (RHC) gereklidir.
2) Ortalama pulmoner arter basıncı (mPAP), yaştan çok fazla etkilenmez ve sağlıklı bireylerde 20 mmHg'yi aşmaz.
3) mPAP 25 mmHg'yi aştığında kesinlikle PH mevcuttur.
Ek olarak, normal pulmoner kapiller basınç aralığı 6-9 mmHg olarak tanımlanmış, üst sınır ise 12 mmHg olarak belirlenmiştir. Bir pulmoner arterde ölçülen kama basıncının kapiller değil, bu damar segmentinin venöz basıncını temsil ettiği belirtilmelidir.
Dokümanda egzersiz sırasındaki pulmoner hemodinamik değişiklikler de ele alınmıştır: "20 Litre veya daha fazla bir kalp debisi için, mPAP normalde 30 mmHg'yi aşmaz ve kapiller basınç 20 mmHg'nin altında kalır. Sporcularda, 25 Litre veya daha fazla bir kalp debisi için, pulmoner arter ortalaması 38 mmHg'ye ulaşabilir... Daha yaşlı insanlarda (61-83 yaş) gözlenen değerler daha yüksektir (mPAP 50 mmHg'ye kadar), ancak daha genç bireylerde olduğu gibi vasküler direnç düşüktür."
Ayrıca, döküman 1960'da Cenevre'de düzenlenen daha önceki bir WHO Cor Pulmonale toplantısına atıfta bulunmaktadır. O dokümana göre, normal mPAP ≤15 mmHg kabul edilir ve 1973 dokümanına benzer şekilde, istirahat durumunda mPAP 25 mmHg'yi aştığında PH teşhisi konur. Her iki dokümanda da önerilen mPAP eşiği esas olarak, normal üst sınırın biraz üzerinde bir güvenlik payı belirlemek isteyen uzman görüşüne dayanmaktadır.
Katılımcılar:
- Dr. S. Gilbert Blount, Jr. (1916–2010), Professor of Medicine and Head, Division of Cardiology, University of Colorado School of Medicine, Denver, Colo., USA (Rapporteur)
- Dr. Henri Denolin (1915-2005), Professor of Medicine and Chief, Department of Cardiology, Hospital Saint-Pierre, Brussels, Belgium
- Dr. Luigi alberto Donato, Professor of Medicine and Director, CNR Laboratory of Clinical Physiology, University of Pisa, Pisa, Italy
- Dr. Franklin Harold Epstein (1924-2008), Professor of Epidemiology, Institute of Social and Preventive Medicine, University of Zurich, Switzerland (Rapporteur)
- Dr. Alfred Paul Fishman (1918-2010), Professor of Medicine, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pa., USA
- Dr. Matti Henrik (Heikki) Frick (1931-2013), Cardiovascular Laboratory, University Central Hospital, Helsinki, Finland
- Dr. Hans Peter Gurtner (d. 1927-), Professor of Medicine, Cardiology Department, University Medical Clinic, Berne, Switzerland
- Dr. C. Norman Gillis (1933-2001), Professor of Anesthesiology and Pharmacology, Yale University School of Medicine, New Haven, Conn., USA
- Peter Charles Harris (1923-2002), Professor of Cardiology, Cardiothoracic Institute, London, England (Chairman)
- Dr. Donald Albert Heath (1928-1997), Professor of Pathology, Medical School, University of Liverpool, England
- Dr. Otto Kraupp (1920-1998), Professor of Pharmacology and Director, Institute of Pharmacology, University of Vienna, Austria
- Dr. Claude Lenfant (1982-2003), Director, Division of Lung Diseases, National Heart and Lung Institute, Bethesda, Md., USA
- Dr. Franz Loogen (1919- 2010), Professor of Medicine and Director, First Medical Clinic B, University of Dusseldorf, Federal Republic of Germany
- Dr. Nurmukhamed Mukhamedovich Muharlyamov (1930-1989), Professor and Chief, Clinical Department, Mjasnikov Institute of Cardiology, Academy of Medical Sciences of the USSR, Moscow, USSR
- Dr. Pierre Moret, Professor in the Faculty of Medicine and Deputy Chief Physician, Cardiology Centre, Hôpital Cantonal, Geneva, Switzerland
- Dr. J. L. Rivier, Professor and Deputy Chief Physician, Cardiology Department, Hospital Cantonal Universitaire, Lausanne, Switzerland
- Dr. Cornelis Adriaan Wagenvoort (1920-1995), Professor of Pathology, University of Amsterdam, Netherlands
- Dr. J. A. Will, Associate Professor, Department of Veterinary Science, College of Agricultural and Life Sciences, University of Wisconsin, Madison, Wisc., USA
- Dr. P. Wirz, Department of Internal Medicine, Medical Polyclinic, University of Zurich, Switzerland
Katılamayanlar:
- Dr. Zdenek Fejfar (1916-2003), Professor of Medicine, University of Prague, Czechoslovakia
- Dr. Dante Peñaloza, Professor of Cardiology and Chief, Cardiovascular Laboratory, Peruvian University of Medical and Biological Sciences, Lima, Peru
- Dr. I. Singh, Directorate General, Armed Forces Medical Services, New Delhi, India
WHO Sekreteryası:
- Dr. Shuichi Hatano, Medical Officer, Cardiovascular Diseases, World Health Organization, Geneva, Switzerland (Secretary)
- Dr. V. Khatchatourov, Medical Officer, Non-Communicable Diseases, World Health Organization, Geneva, Switzerland
- Dr. Toma Strasser, Acting Chief, Cardiovascular Diseases, World Health Organization, Geneva, Switzerland
Daha fazla bilgi çin lütfen bakınız; The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies - PMC (nih.gov)
3. Dünya PH Toplantısı - 23-25 Haziran 2003, Venedik - İtalya
Daha fazla bilgi çin lütfen bakınız; The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies - PMC (nih.gov)
4. Dünya PH Toplantısı - 11-14 Şubat 2008, Dana Point, California - Amerika
Daha fazla bilgi çin lütfen bakınız; The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies - PMC (nih.gov)
5. Dünya PH Toplantısı - 27 Şubat-1 Mart 2013, Nice - Fransa
Daha fazla bilgi çin lütfen bakınız; The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies - PMC (nih.gov)
6. Dünya PH Toplantısı - 27 Şubat-1 Mart 2018, Nice - Fransa
Daha fazla bilgi çin lütfen bakınız; The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies - PMC (nih.gov)
7. Dünya PH Toplantısı - 27 Şubat-1 Mart 2023, Orlando FL, - Amerika
Kaynakça
Yazan: Kamil Hamidullah / KASIM 2023
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / MAYIS 2024
