PAHSSc, Nadir Hastalıklar Gününü Destekliyor

DÜNYA PULMONER HİPERTANSİYON TOPLANTILARI - 2023.11.01

1. Dünya PH Toplantısı - 15-17 Ekim 1973, Cenevre - İsviçre

1. Dünya PH Toplantısı - 15-17 Ekim 1973, Cenevre - İsviçre  

 

1973 yılında, büyük ölçüde aminorex salgını tarafından yönlendirilen Dünya Sağlık Örgütü, primer pulmoner hipertansiyonun bilimsel anlayışını değerlendirmek için bir çalışma grubu topladı. Patologların en sağlam zeminde olduğu bu toplantının ana sonucu, pleksiform ve anjiyomatoid lezyonların (organ veya dokuda hasarların) belirgin bir şekilde öne çıktığı hastalığın histopatolojik bir sınıflandırmasıydı. Daha sonra bu sınıflandırma, açıklanamayan (primer) pulmoner hipertansiyon ile ilgili ülke çapında kayıt oluşturan 35 tıp merkezinden toplanan veri ve analizlere dayanarak yenilendi. Kayıt, primer pulmoner hipertansiyonun klinik sendromunun çeşitli etiyolojilerden ve farklı vasküler lezyon tiplerinden kaynaklanabileceği görüşünü güçlendirmiştir. Bu arada, ailesel primer pulmoner hipertansiyon üzerine yapılan bağımsız gözlemler, tesadüfen, pleksiform ve dilatasyon lezyonları dışında çok çeşitli histolojik lezyonların ve konstelasyonların (bir sistem içersindeki ilişkili öğelerin, birbirine göre konumu, durumu ve kümelenmesi) klinik sendromun patogenezinde yer alabileceğini göstermiştir. Bunlar arasında izole medial hipertrofi (damarın orta katmanının büyümesi, genişlemesi), intimal (damarın iç takatmanının büyümesi) ve medial hipertrofi, trombotik (pıhtısal) lezyonlar ve nekrotizan (dokuları öldüren) arterit bulunur. Ayrıca, primer pulmoner hipertansiyonun klinik sendromunun sadece histolojik lezyonların farklı tipleri ve konstelasyonlar ile değil, aynı zamanda küçük pulmoner arterler ve arterioller dışındaki vasküler segmentleri etkileyen lezyonlar tarafından da üretilebileceği ortaya çıkmıştır. (örn. Pulmoner veno-oklüzif hastalığı ve akciğer kılcal hemanjiymatoz gibi (damar tümörleri)) 
Eskişehir Web Tasarım