PAHSSc 2020 Genel Kurul Daveti

PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON (PAH)

Grup 1 - Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) 

Eski adıyla Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPH)  

ICD-10 kodu: I27.0 Primer Pulmoner Hipertansiyon

 

Hastalık hakkında hazırladığımız bilgilendirmeleri özet ve detaylı olacak şekilde hazırladık. Daha detaylı bilgilendirmeler için lütfen ilgili linkleri veya yönlendirmeleri takip edebilirsiniz.

 

1- PAH nedir?

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), akciğer arterlerindeki kan akışını azaltan ve basıncı artıran ilerleyici nadir görülen, ciddi bir hastalıktır. Normal hipertansiyon ile karıştırılmaması gerekir. Normal pulmoner arter basınç ortalama 14mmHg civarıdır. Pulmoner hipertansiyon (PH), dinlenme sırasında 25 mmHg veya egzersiz sırasında 30 mmHg'ye eşit veya daha yüksek ortalama basınç olarak tanımlanır. 

DSÖ pulmoner hipertansiyon grupları içerisinde, grup 1 de yer alır. 

ICD-10 Kodu: I27.0 - Primer Pulmoner Hipertansiyon

 

PAH ta Pulmoner Arterin değişimi

 

Kendisine özgü bir belirtisi olmadığı için ortalama 2, 3 yıl da hasta gerçek tanıyı alır. Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon hastalarının görünüşlerinden ne kadar ciddi bir hastalıkla savaştıkları çoğu zaman belli olmaz. Görünmez hastalıktır. Halbuki günlük hayatta bir odadan diğerine gitmekte, merdiven çıkmakta veya günlük işlerini yapmakta zorlanıyor olabilirler. 

 

Dünya üzerinde 105.000 ile 350,000 PAH hastası var

 

2- PAH'a ne sebep olur?

Pulmoner arterler, oksijeni almak için kanı kalpten akciğerlere taşıyan büyük kan damarlarıdır. PAH'da, bu arterlerin içini kaplayan hücreler büyür ve çoğalır. Sonuç olarak arterlerin duvarları kalınlaşır ve daralır. Arterler daraldıkça aynı bahçeyi suladığımız hortum büküldüğünde akan suyun zayıflaması gibi, damarın taşıdığı kan miktarı azalır. Daralan damar aynı miktarda kan akışı için bir direnç oluşturur. Aynı miktarda kan akışını korumak için kalbin daha çok çalışması gerekir. Sağ kalbin daha çok çalışmak zorunda kalması damarlardaki kan basıncını artırırken, sağ kalpte de büyümeye neden olur. Sonunda kalp aynı akış hızını tutamaz ve nefes darlığı, yorgunluk ve baş dönmesi gibi semptomlar ortaya çıkar. Pulmoner hipertansiyon, tedavi edilmezse kalp yetmezliğine yol açabilecek ciddi, bir hastalıktır.

Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.

 

3- Bildiğimiz hipertansiyon ile pulmoner hipertansiyon aynı şey midir?

Kalbin sağ ve sol tarafı birbirine bağlı ve uyumlu iki ayrı pompa gibi çalışır. Ve iki farkı göreve hizmet eder. Sol kalp besin ve oksijenle zengin kanı saç kökünden, ayak parmağına kadar ulaştırmak için pompalar. Bildiğimiz hipertansiyon sol kalbin hipertansiyonudur. Vücudun genelinin sistemidir. Genel hipertansiyondur. Kolumuza taktığımız tansiyon aleti ile buradaki tansiyonu ölçebiliriz. 

 

Sağ kalp ise hemen komşusu akciğere, kanı oksijenlendirmek üzere pompalar. Bölgesel bir sistemdir. Çok düşük basınçlı bir sistemdir. Kolumuza taktığımız tansiyon aleti ile buradaki tansiyonu ölçemeyiz! Ayrıca akciğer ve kalp arasındaki damara tansiyon aletini nasıl takacaksınız? 

 

Kolumuzdan ölçülen kalbin sol tarafının ürettiği normal kan basıncı 120/80 mmHg civarındadır. Ortalama basınç 75 ila 80 mmHg'a denk gelir. Sağ kalbin ürettiği normal basın ise 14 mmHg dır. 

 

4- PAH'ın belirtileri nelerdir?   

 

4- PAH'ın belirtileri nelerdir?  

  • Eforla, hareket ile birlikte kalıcı veya açıklanamayan nefes darlığı. Nefes darlığı, birçok önemli hastalığın belirtisidir. Hafife almayın.
  • Göğüs ağrısı
  • Mavimsi dudaklar, tırnaklar, eller ve ayaklar. Çomak Parmak.
  • Ayakta durduğunda, merdiven çıkarken, eğilmiş bir pozisyondan düzleşirken veya hatta otururken bile baş dönmesi
  • Bayılma (senkop olarak da adlandırılır) ya da bayılma hissi. Göz kararması.
  • Yorgunluk / enerji kaybı
  • Şişmiş ayak bilekleri ve bacaklar (ödem de denir)
  • Hemoptizi; balgamda, öksürürken kan veya kan lekeleri olması durumu.

 

 

 

5- PAH kimlerde görülür?

PAH bulaşıcı değildir. Milyonda 15-50 kişide görülen nadir bir hastalıktır. Dünya üzerinde 105,000- 350,000 arasında kişiyi etkiler. Yaş, cinsiyet, ırk, sosyal veya etnik köken gözetmeksizin herkesi etkiler.  Belirtilerini öğrenin.

 

PAH'ta gebelik, hamilelik

 

6- Pulmoner Hipertansiyonda gebelik / hamilelik

Hamilelik PH'nu olumsuz etkileyebilir. Ayrıca PAH tedavisinde kullanılan tedaviler, bebeğin sağlığı için zararlıdır. Yaklaşık her iki hamile PAH'lı dan birisi ölümle sonuçlandığı için, gebelik önerilmez. Eğer bir çocuğu büyütmek için enerjiniz varsa, evlat edinmekkoruyucu aile olmak çok daha iyi bir fikirdir.  

 

7- Niye bir PH Uzmanı ve bir PH Merkezine gitmeniz gerekiyor?

PAH sadece kalbi ve ya akciğeri değil bütün vücudu etkileyen nadir bir hastalıktır. Her doktor bu hastalığı bilmek zorunda değil. Ama sizi, mutlaka bir PH uzmanına yönlendirmek zorunda. Çünkü her hastada PH, farklı seyreder ve PH, bütün vücudu etkiler. PH Merkezlerinde yani birden fazla klinikle birlikte, eşgüdüm içerisinde hastaların takip edildiği hastanelerde hastaların takip edilmesi, hayati önem haizdir. PH Merkezleri için lütfen bakınız;  Tedavi Merkezleri 

 

ERS 2015 Kılavuzu - PAH Tanısal Algoritma 

 

8- PAH nasıl teşhis edilir? 

  1. Fiziksel Muayene
  2. Kan testleri
  3. Göğüs röntgeni
  4. Elektrokardiyografi (EKG)
  5. Ekokardiyografi (Eko)
  6. Solunum fonksiyon testleri
  7. Altı Dakika Yürüme Testi (Egzersiz Tolerans Testi)
  8. Perfüzyon/ventilasyon sintigrafisi (V/Q) (Nükleer Tarama)
  9. Sağ Kalp Kateterizasyonu
  10. Pulmoner vazoreaktivite testi (Akut Vazodilatör Testi)
 

PAH Tedavilerinde izlenilen 3 farklı yol

 

9- PAH nasıl tedavi edilir?

PAH öncelikle bir nedenden ötürü ortaya çıkan bir sonuçtur. Bu neden her hastada farklılık gösterdiği için öncelikle her hasta, nevi şahsına münhasır bir vakadır. Yani her hasta birbirinden farklıdır. Tedaviler veya hastalık, kişileri aynı şekilde etkilemez. Birbirinizle lütfen hastalığınızı ve tedavilerinizi kıyaslamayınız. PAH tedavileri, akciğer damarlarındaki kan akışını iyileştirmeyi amaçlar. Bilim adamları damar duvarlarını rahatlatıp kan akışını artıran, her biri kendine özgü şekilde hareket ve etki eden 3 farklı yolu olduğunu tespit ettikten sonra PAH'ın kontrolü için ilaç tedavilerini geliştirilmeye başladılar.

Bu yolaklar; 

  • Endotelin mekanizması, 
  • Nitrik oksit mekanizması ve 
  • Prostasiklin mekanizmasıdır. 

Hastalık ilerledikçe PH doktorları, belirtileri hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak amacıyla mevcut tedavileri ya tek başına ya da kombinasyon halinde (yani farklı yolaktan tedavilerle birlikte) başlayabilirler. PAH'ın mevcut tedavilere cevap vermediği aşamaya gelindiğinde ise akciğer nakli tedavi seçeneği devreye girer. Eğer hasta akciğer nakil için uygunsa, akciğer nakli merkezine yönlendirilir. Ülkemizde aktif olarak akciğer nakilleri İstanbul Kartal Koşuyolu, Ankara Şehir Hastanesi ve Ege Üniversitesi'nde yapılmaktadır. (tedavi merkezleri sayfamızdan bilgi edinebilirsiniz.) 

  

A) Önleyici Tedbirler: Zatürre, grip aşıları olmak, hastalığı kabullenip ona uygun bir yaşam biçimi sergilemek vb.  

B) Alternatif Tedavi Seçenekleri ve Bitkisel, Doğal Tedaviler: Böyle bir tedavi seçeneği kesinlikle yoktur! Size böyle tedaviler pazarlamaya, satmaya çalışanlar kesinlikle umut tacirleridir. Sizin tek bir hayatınız var. Onlardan kesinlikle uzak durunuz.  Öğrenin ve kendiniz geliştirin. Hayatınıza sahip çıkın! 

C) İlaç Tedavileri

PAH'ın gelişiminde rol alan endotelin mekanizması, nitrik oksit mekanizması ve prostasiklin mekanizmasına dışardan müdahale edilebileceğinin tespitinin ardından bilim adamları, bu 3 yolak üzerinden PAH'ın kontrolü için ilaçlar geliştirilmeye başladılar. PAH tedavileri, akciğer damarlarındaki kan akışını iyileştirmeyi amaçlar. Bunun için, vasküler (damar) duvarda her biri kendine özgü şekilde hareket ve etki eden 3 farklı yoldan yararlanılmaktadır.

1) Kalsiyum kanal blokerleri, Sadece sağ kalp kateterizasyonu sırasında yapılan Pulmoner vazoreaktivite testi (PVT)'ne pozitif yanıt veren hastalar için uygulanan bir tedavidir.

2) Nitrik Oksit (NO) yolu, (PAH'a özel, PAH spesifik tedavi)

3) Endotelin yolu (ERA) ve , (PAH'a özel, PAH spesifik tedavi)

4) Prostasiklin yolu.  (PAH'a özel, PAH spesifik tedavi)

Tedavi sırasında bu yolların seçimi ve / veya kombinasyonu PH'nın tipi ve ciddiyetine göre belirlenir.

D) Oksijen Terapisi: Sınırlı süreli veya 24 saat oksijen tedavisi.   

E) Girişimsel (invasiv) Tedaviler: Genellikle akciğer nakli bekleyen hastaların, organ bekleme sürelerini uzatan, onlara zaman kazandıran yardımcı işlemlerdir. Bazen de çok ağır seyreden enfeksiyon süreçleri için hastaya destek amaçlı kullanılır. 

F) Akciğer Transplantasyonu: Bütün tedavi seçeneklerinin kullanılmasına rağmen hastalığın ilerlemesi durdurulamıyorsa ya da oksijen tedavisi başlanmasına rağmen yapılan kontrollerinizde halen oksijenlenmeniz de düşme devam ediyorsa akciğer nakil merkezlerine yönlendirilirsiniz. Burada akciğer nakli için uygun ölçütlere sahip hastalara akciğer nakli yapılır.   

 

 Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.


 

GRUP 1 - Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)

 

1.1 - İdiyopatik

1.2 - Vazoreaktif PAH

1.3 – Kalıtsal

1.4 - İlaçlara ve toksinlere bağlı

1.5 - Diğer Hastalıklarla İlişkili:

1.5.1 -  Bağ Dokusu Hastalığı

1.5.2 - İnsan İmmun Yetmezlik Virüsü (HIV) Enfeksiyonu

1.5.3 - Portal Hipertansiyon

1.5.4 - Doğuştan Kalp Hastalığı

1.5.5 -  Şistozomiyaz

1.6 - Venöz/Kapiller (PVOD/PCH) Tutulumun Belirgin Belirtileri olan PAH

1.7 - Yenidoğanın Persistan Pulmoner Hipertansiyonu

 

GRUP 1 - Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)

ICD 10 Kodları

 

I27,0 - Primer pulmoner hipertansiyon

I27.2 - Diğer sekonder pulmoner hipertansiyon

I27.20 Pulmoner hipertansiyon, tanımlanmamış

I27.21 Sekonder pulmoner arteriyel hipertansiyon

  • İlaç, toksin kaynaklı pulmoner arteriyel hipertansiyon NOS
  • İlaç, toksin kaynaklı sekonder Grup 1 pulmoner hipertansiyon

(T50.5X5) İştah kesicilerin olumsuz etkileri

(Q20-Q28) Konjenital kalp hastalığı

(B20) HIV

(K76.6) Portal hipertansiyon

(M33.2-,M34.-,M05.-) Kollajen vasküler hastalık

(B65.-) Şistozomiyazis

Eskişehir Web Tasarım