PAHSSc Avrupa'ya sesini duyuran Türkiye'nin TEK akciğer hastaları dayanışma derneği

PAHSSc Avrupa'ya sesini duyuran Türkiye'nin TEK akciğer hastaları dayanışma derneği

PULMONER HİPERTANSİYONUN GRUPLARI

 

Pulmoner Hipertansiyon GruplarıPulmoner Hipertansiyon Gruplarının % olarak dağılımı

 

Pulmoner hipertansiyon (PH) akciğerlerdeki yüksek tansiyonu herhangi bir nedenden, tanımlamak için kullanılan genel bir terimdir.  Akciğer Hipertansiyonu bir sonuçtur ve bir nedenden dolayı ortaya çıkar ve bu neden her hastada farklılık arz eder. Bütün Pulmoner hipertansiyonlar aynı değildir! 

 

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından, PH'u klinik bulguları, tedavi yöntemleri, neden ve sonuçları doğrultusunda 5 ayrı grupta sınıflandırmıştır. Tıp ilerledikçe, tanı ve tedavi yöntemleri geliştikçe bu gruplandırma da güncellenmektedir. En son 2016 yılında Fransa'nın Nice kentinde düzenlenen 6. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumunda bu sınıflandırma güncellenmiştir. 

 

DÜNYA SAĞLIK ÖRGÜTÜ PULMONER HİPERTANSİYON GRUPLARI (sınıflandırması)

 

PAH ta Pulmoner Arterin değişimi

 
1.1 İdiyopatik
1.2 - Vazoreaktif PAH
1.3 - Kalıtsal
1.4 İlaçlara ve toksinlere bağ
1.5 Diğer Hastalıklarla İlişkili:
1.5.1 - Bağ Dokusu Hastalığı
1.5.2 - İnsan İmmun Yetmezlik Virüsü (HIV) Enfeksiyonu
1.5.3 - Portal Hipertansiyon
1.5.4 - Doğuştan Kalp Hastalığı
1.5.5 - Şistozomiyaz
1.6 - Venöz/Kapiller (PVOD/PCH ) Tutulumun Belirgin Belirtileri olan PAH
1.7 - Yenidoğanın Persistan Pulmoner Hipertansiyonu
 

Bu grup PH, akciğerlerdeki arterler daraldığında, kalınlaştığında veya sertleştiğinde ortaya çıkan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) ifade eder. Kalbin sağ tarafı, bu daralmış arterlerden kanı itmek için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bu ilave stres, kalbin vücudun geri kalanının ihtiyaçlarını karşılayacak kanı akciğerlere pompalama yeteneğini kaybetmesine neden olabilir.

 

PAH'ın da çeşitleri vardır. İdiyopatik PAH (IPAH), açık bir neden olmadan ortaya çıkan PAH'dır. Kalıtsal PAH (HPAH), aile üyelerinden miras alınan genlerle bağlantılıdır. PAH ayrıca konjenital (doğumsal) kalp hastalığı, karaciğer hastalığı, HIV, skleroderma ve lupus gibi bağ dokusu hastalıkları da dahil olmak üzere diğer tıbbi durumlarla birlikte de gelişebilir. PAH, metamfetamin gibi uyuşturucu kullanımı veya geçmişte olduğu gibi bazı diyet haplarının kullanımı ile de gelişebilir. PAH için tedavi seçenekleri olsa da, günümüzde bilinen kesin bir tedavisi yoktur.

 

 
2- Sol Kalp Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
2.1 - Korunmuş Ejeksiyon Fraksiyonlu (EF) Kalp Yetmezliğine Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
2.2 Azalmış EF'lu Kalp Yetmezliğine Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
2.3 – Kapak Hastalığı
2.4 Doğuştan Post Kapiller Obstruktif Lezyonlar
 

Bu grup PH, sol kalp hastalığından kaynaklanır. Bu PH grubunda, arterler ve akciğerler Grup 1'deki kadar kalın veya sert değildir, ancak kalbin kasılması veya gevşemesi veya kalbin sol tarafındaki kapakçıklarla ilgili problemler vardır. Bu nedenle, sol kalp akciğerlerden dönen kana ayak uyduramaz - bu da akciğer damarlarından kan birikmesine neden olarak akciğerlerde baskıyı artırır. DSÖ Grup 2, PH'un en yaygın görülen türüdür. 

 

Sol Kalp Hastalıkları nedeniyle PH

 
3- Akciğer Hastalıklarına ve/veya Hipoksiye Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
3.1 - Obstrüktif Akciğer Hastalığı
3.2 - Restriktif Akciğer Hastalığı
3.3 – Karma Restriktif ve Obstrüktif Yapıda Diğer Akciğer Hastalıkları
3.4 - Akciğer Hastalığı Olmaksızın Hipoksi
3.5 - Gelişimsel Akciğer Hastalıkları
 

Bu grup PH, kronik akciğer hastalığı ve / veya hipoksiye (kandaki düşük oksijen seviyelerine) bağlı görülen PH'ları içerir.  Bu akciğer hastalıkları arasında, akciğer hava yollarının daraldığı ve nefesi vermeyi zorlaştıran obstrüktif akciğer hastalığı (örneğin, KOAH veya amfizem gibi); akciğerler soluduğunda nefesi verdikten sonra almak için genişlemesini sınırlandıran akciğer hastalıkları (örn. interstisyel akciğer hastalığı veya pulmoner fibroz, İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (ipf)) gibi hastalıklar ile birlikte; uyku apnesi; ve uzun bir süre yüksek rakımlı bir alanda yaşamakta akciğerlerdeki arterleri sıkılaştırır daraltır, böylece kan sadece akciğerlerin en fazla hava ve oksijen alabilen bölgelerine ulaşabilir. Bu sıkılaşma akciğerlerde yüksek tansiyona neden olur.

 

Pulmoner hipertansiyon grup 3

 
4- Pulmoner Arter Obstrüksiyonuna Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
4.1 - Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)
4.2 Diğer Pulmoner Arter Obstrüksiyonları
 

Bu grup PH, vücut içerisinde kan dolaşımıyla arter damarlarında gezinen bir pıhtının pulmoner arterleri tıkamasıyla ortaya çıkar. Akciğerlerdeki bu kan pıhtısı vücut tarafından çözülemediğinde, pulmoner arterlerde skarlaşmaya (yara izi) neden olur. Yara izi ve tıkanma dolaşım sisteminde bir basınç birikmesine neden olur. Bu da normal kan akışını engeller ve kalbin sağ tarafının daha fazla çalışmasına neden olarak Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) gelişmesine neden olur. KTEPH aslında benzersiz bir PH'dur çünkü pulmoner tromboendarterektomi (PTE) ameliyatıyla kan pıhtılarını çıkarmak suretiyle Pulmoner Hipertansiyonun kesin tedavisi olan bir türüdür. Ancak her KTEPH hastası bu ameliyat için uygun değildir. Eğer doktor hastanın, PTE ameliyatı için uygun aday olmadığını veya PTE ameliyatından sonra da PH'nun devam ettiğini belirlerse o zaman, KTEPH hastalarına yönelik bir ilaç tedavisi de mevcuttur. Hastaları o tedaviye yönlendirir.    

 

American Heart Association Journal

Resim: https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009309

 
5- Mekanizmaları Belirsiz Pulmoner Hipertansiyon
5.1 - Hematolojik Bozukluklar
5.2 Sistemik Bozukluklar
5.3 - Diğerler
5.4 - Kompleks Doğuştan Kalp Hastalığı
 

Bu grup PH, PH'nun diğer hastalıklara iyi anlaşılmamış şekillerde ikincil olduğu yerdir. Bu ilişkili durumlar sarkoidoz, orak hücreli anemi, kronik hemolitik anemi, splenektomi (dalak çıkarılması), Kronik böbrek yetmezliği, Vaskülit ve bazı metabolik bozuklukları içerir, ancak bunlarla sınırlı değildir.

Kaynak: https://www.tkd.org.tr/PHGundem/?makale=10

 

Türü ne olursa olsun, PH ciddi bir hastalıktır!

Tedavi edilmezse, PH ölüme neden olabilir. Neyse ki son yirmi yılda kaydedilen büyük ilerlemeler sayesinde, hastaların semptomlarını hafifletmeye, yaşam kalitesini iyileştirmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olan PH özgü ilaç tedavileri mevcuttur.

 

Peki sizin pulmoner hipertansiyonunuz hangisi?

Bugün hastalığımızı ifade ederken kullandığımız Pulmoner hipertansiyon'un neden, sonuç, tedavi yaklaşımları bakımından aslında bir çok hastalığı ifade ettiğini öğrendik. Peki, sizin pulmoner hipertansiyonunuz hangisi?  

 

Hastalıklarınıza göre daha fazla detay için internet sayfamızda ilerlemeye devam ediniz...

Kaynak: https://phassociation.org/types-pulmonary-hypertension-groups/

 

Not: DSÖ Pulmoner Hipertansiyon gruplarının yüzde olarak dağılımı 

Pulmoner Hipertansiyon %
Grup 1 - PAH 3
Grup 2 - Sol Kalp Hastalıklarına bağlı PH 68
Grup 3- Akciğer Hastalıklarına bağlı PH 9
Grup 4 - KTEPH 2
Grup 5 - Mekanizmasının ne olduğu Anlaşılamamış PH 15
Diğer; sınıflandırılamayan 3
Toplam 100

 

 

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) Skleroderma (SSc) İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) KTEPH Eisenmenger Sendromu

 

 

 

Eskişehir Web Tasarım