İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS (İPF)

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (iPF) Nedir?

İPF'den bahsetmeden önce pulmoner fibrozisi açıklamak gerekir. 

Pulmoner fibrozis, (akciğer sertleșmesi) alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeșitli nedenlerle sertleșmesi ve kalınlașması sonucu olușan bir grup akciğer hastalığını tanımlar. Bu sertleșme ve kalınlașma sonucu olușan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlașma denir. Skarlaşma, akciğer dokusu kalınlaşırır. Akciğer dokusu kalınlaştıkça akciğerlerden, kan dolaşım sistemine oksijenin geçişi zorlaşır. Bunun sonucunda, beyin, kalp ve diğer organlar uygun şekilde çalışmaları için gereksinim duydukları oksijeni alamaz duruma gelirler.

Akciğerde bu hasarı bașlatan sebepler bazen bulunabilmesine karșın çoğunlukla belirlenemez. Bazı özel radyolojik ve/veya patolojik bulgulara rağmen nedeni saptanamayan akciğer sertleșmesine "idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)" denir. İdiopatik pulmoner fibrosis ciddi, ilerleyici ve akciğerlerde kalıcı hasara neden olan nadir bir akciğer hastalığıdır. Genellikle ileri yaşlarda görülmesi, akut alevlenmeler gösterebilmei nedeniyle tanı aldıktan sonra akciğer nakli için uygun kriterlere sahip hastaların takipleri, Akciğer Nakli Merkezleri ile birlikte yürütülmelidir.

IPF'ye ne neden olur?

Bilim adamları, neden bazı insanların IPF'ye yakalandığını tam olarak bilmiyorlar ancak bunun, kişinin genleri ve yaşamı boyunca akciğerlerine soluduğu şeylerin bir bileşiminden kaynaklandığı düşünülüyor. Bazı araştırmalar, IPF'nin, akciğerlerin erken yaşlanmasının bir şekli olduğunu göstermektedir.

IPF Kimlerde görülür? 

Öncelikle nadir hastalık İPF bulaşıcı bir hastalık değildir. Türkiye'de görülme sıklığının, diğer Avrupa ülkeleri ile benzer olduğunu söyleyebiliriz. Ülkemizde toplam 20 bin İPF’li hasta bulunuyor. Kanoıtlanmış bir nereni olmamakla birlikte aşağıdaki etkenler ipf görülme sıklığı artırıyor.

• Sigara kullanımı 
• Reflü hastalığı: Sinsirim sisteminden akciğere kaçan mide asidinin akciğer dokusunda tekrarlanan minik yaralanmalara neden olabilir.
• Enfeksiyon: Bazı enfeksiyonlardan sonra akciğerlerde gelişen hasar. Şu an için kesinlik kazanmış bir bulgu değil. Araştırılıyor.
• Çevresel kirleticiler: Metal ve ağaç, çiftçilik, kuş yetiştirme, taş kesme/parlatma, hayvancılık ya da tarım tozları kaynaklı, hava ile taşınan partiküllere maruz kalınması da İPF neden olablir. 
• Erkek hastalar da daha sık rastkanılıyor.
• Genelde 50 yaş ve üzerindeki kişiler etkileniyor.  

IPF'nin belirtileri nedir? 

IPF'nin kendine özgü dışarıdan gözlemlenene bir belirtisi yoktur. Bu blirtiler bir çok hastalıkta ada görülebilen belirtiler olması, tanı almasını zorlaştırır. Nefes darlığı, bir çok önemli hastalığın belirtisidir. Hafife almayın.

• Nefes darlığı, genellikle zorlanmadığınız fiziksel aktiviteleri yaparken nefessiz kaldığınızı hissetmek.
• Öksürük, birkaç haftadan uzun süren öksürük. Öksürük, oldukça şiddetli, ağrılı olabilir veya öğürmenize (kusacakmış gibi hissetmenize) neden olabilir.
• Parmak uçlarının çomaklaşması. kandaki oksijen düşüklüğü yüzünden el parmak uçlarında çomaklaşma meydana gelir.
• Halsizlik, güçsüzlük. Kiși üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı hissedebilir.
• İștahsızlık
• Kilo kaybı

IPF nasıl tanı alır?

Öncelikle IPF'nin kesin bir tedavisi yoktur. IPF nadir bir görülen bir hastalıktır. Nedenlerindeki bilinmezlik ve sonuçlarıyla deneyimli ve birden fazla klinikle beraber, eşgüdüm içerisinde takip edilmesi gereken bir hastalıktır. Bütün nadir pulmoner hipertansiyon hastalıklarında olduğu gibi öncelikle yanlış tanı alır. İlk başlardaki belirtiler hafiftir. Çoğu zaman hasta da bu belirtileri önemsemez. Nasıl olsa geçer, ya da şikayetleri için bir bahanebulur; yaşlılık vb. gibi. Beliriiler belirgin olmadığı için, nadir bir hastalık ta olduğu için doktorun aklına haman IPF olasılığı gelmez. Çoğu zaman, astım ya da KOAH ile karıştırılabilir. Belirtilerin devamlılığı ya da ilerlemesiyle hasta doğru tanı alana kadar doktor doktor gezmeye başlar. Bu süreçte yanlış tanılar elenir ve belki de en son bu tanıyı alır ama erken tanı ve tedaviye erişim için çok önemli bir zamanı kaybetmiş olabilir. Her hastalıkta olduğu gibi erken teşhis IPF için de öndemlidir.  

Hastalığın doğru ve hızlı tanı almasında göğüs hastalıkları, romatoloji ve radyoloji bölümlerinin birlikte süreci değerlendirmeleri çok önemlidir.  Bu yapıya multidisipliner yapı diyoruz. 

İPF tanısı aslında bir dışlama tanısıdır. Hastalığın akciğerde oluşturduğu sertleşmeyi yapabilecek diğer nedenlerin multidisipliner yaklaşımla elenmesi ve İPF’ye özgü bulguların tespit edilmesi tanı için yeterli.

• Fiziksel Muayene,  Doktor steteskop ile göğsümüzü dinlerken, IPF'ye özgü ‘manşet/velcro ralleri’ olarak bilinen kuru çıtırtıyı andıran göğüs seslerini tespit eder. Tıbbi geçmişimizi araştırır. IPF şüphesiyle bizi göğüs hastalıkların yönlendirir. 
• Göğüs Röntgeni
• BT taraması, Akciğerlerimizdeki fibroz (bağ dokusu birikimi) olduğuna dair kanıt bulmak için kullanacaktır.
• Solunum fonksiyon testleri
• Kan testleri,
• BAL sıvı testi 
• Akciğer biyopsis

testlerini takiben tanı alır.  

IPF nasıl tedavi edilir? 

Uzun yıllardır İPF için etkin bir tedavi arayışı sürmektedir.

A-  Alternatif Tedavi Seçenekleri ve Bitkisel, Doğal Tedaviler 

Böyle bir tedavi seçeneği kesinlikle yoktur! Size böyle tedaviler pazarlamaya, satmaya çalışanlar kesinlikle umut tacirleridir. Sizin tek bir hayatınız var. Onlardan kesinlikle uzak durunuz. Hastalığınızı öğrenin ve kendinizi geliştirin. Hayatınıza sahip çıkın!

B- Önleyici Tedaviler

• Aktif bir hayat: Hastaların, hastalıklarının sınırları içerisinde aktif bir hayat sürmeleri gerekir. Eğer genel kondisyanları çok düşükse, IP Fmerkezlerindeki deneyimli fizik tedavi merkezlerinde rehabilitasyon programlarına katılamaları önerilir.  
• Ameliyatlarda, genel anesteziden kaçınılması önerilir. Mutlaka ameliyat IPF merkezi le danışılarak planlanmalıdır. 
• Enfeksiyondan korunma ve koruyucu tedavileri, aşılanma. ipf hastalarının başta grip ve zatürre aşıları olmak üzere o coğrafya da sıkça rastlanılan ve koruyucu tedavileri olan enfeksiyon türleri için aşılanma düşünülmelidir. Örneğin; hepatit, menenjit, difteri- tetenoz aşıları gibi
• Psikososyal destek:  IPF, hastaların ve ailelerinin psikolojik, sosyal (mali dahil), duygusal ve ruhsal durumları üzerine önemli etkisi olan bir hastalıktır. Hasta destek grupları da çok yararlı olabilir ve hastalar bu gibi gruplara katılmaya teşvik edilmelidir.
• IPF Merkezlerinin bilgisi dışında hastalara başka hekim veya hastanelerde ek tedavi, işlem başlanmamalı 

C- İlaç Tedaviler

• Akciğer nakli için değerlendirme, her hasta akciğer nakli için uygun aday değildir. IPF ileri yaş hastalığı ve 65 yaş üzerine çoğu zaman organ verilmiyor. Ayrıca ülkemizde kadavradan bağış yetersiz olduğu için organ bekleme listeleri de uzundur.
• Antifibrotik tedaviler, hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ilaçlardır.  
• İPF belirtilerini hafifletmek için tedaviler;
  • Oksijen Tedavisi: Nefes darlığını azaltır. 
  • Antiasitler: Mide yanması ve sindirim sorunlarını hafifletir.

D- Cerrahi Tedaviler

• Akciğer nakli

IPF alevlenme nedir? 

IPF'nin ciddi komplikasyonlarından biri, akut alevlenme yaşamaktır; bu, belirtilerinizin kısa bir süre içinde hızla kötüleşmesidir. Belirtilerinizin hızla kötüleştiğini düşünüyorsanız mümkün olan en kısa sürede doktorunuza başvurmalısınız. Doktorunuz veya sağlık uzmanınız bu komplikasyon açısından sizi inceleyecek ve gerekirse destekleyici tedavi almanız için hastaneye yatıracaktır. Ne yazık ki, halen IPF'nin akut alevlenmesi için kanıtlanmış iyi bir tedavi mevcut değildir. 

• Güncel videolar ve daha fazla içerik için web sayfamızdaki video galerimizi gezebilr veya Youtube kanalımıza bakabilirsiniz.  
• Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.

http://asyod.org/dokuman/OzlemOzdemirKumbasar_20181208.pdf

http://www.solunum.org.tr/TusadData/Bookcase/229201716244.pdf

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ile Yaşamak

https://www.boehringer-ingelheim.com.tr/solunum/ipf/ipf-nedir

https://www.boehringer-ingelheim.com.tr/sites/tr/files/ipf_hasta_e-book_trebook.pdf

https://www.toraks.org.tr/halk/News.aspx?detail=4519

https://www.toraks.org.tr/halk/News.aspx?detail=3475

https://ipfmerkezi.com/ipf-akcigeri-nasil-etkiler--12

https://ipfnedir.com/

En son gözden geçirme; 25.08.2020