İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (iPF) Nedir?
İPF'den bahsetmeden önce pulmoner fibrozisi açıklamak gerekir.
Pulmoner fibrozis, (akciğer sertleșmesi) alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeșitli nedenlerle sertleșmesi ve kalınlașması sonucu olușan bir grup akciğer hastalığını tanımlar. Bu sertleșme ve kalınlașma sonucu olușan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlașma denir. Skarlaşma, akciğer dokusu kalınlaşırır. Akciğer dokusu kalınlaştıkça akciğerlerden, kan dolaşım sistemine oksijenin geçişi zorlaşır. Bunun sonucunda, beyin, kalp ve diğer organlar uygun şekilde çalışmaları için gereksinim duydukları oksijeni alamaz duruma gelirler.
Akciğerde bu hasarı bașlatan sebepler bazen bulunabilmesine karșın çoğunlukla belirlenemez. Bazı özel radyolojik ve/veya patolojik bulgulara rağmen nedeni saptanamayan akciğer sertleșmesine "idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)" denir. İdiopatik pulmoner fibrosis ciddi, ilerleyici ve akciğerlerde kalıcı hasara neden olan nadir bir akciğer hastalığıdır. Genellikle ileri yaşlarda görülmesi, akut alevlenmeler gösterebilmei nedeniyle tanı aldıktan sonra akciğer nakli için uygun kriterlere sahip hastaların takipleri, Akciğer Nakli Merkezleri ile birlikte yürütülmelidir.
IPF'ye ne neden olur?
Bilim adamları, neden bazı insanların IPF'ye yakalandığını tam olarak bilmiyorlar ancak bunun, kişinin genleri ve yaşamı boyunca akciğerlerine soluduğu şeylerin bir bileşiminden kaynaklandığı düşünülüyor. Bazı araştırmalar, IPF'nin, akciğerlerin erken yaşlanmasının bir şekli olduğunu göstermektedir.
IPF Kimlerde görülür?
Öncelikle nadir hastalık İPF bulaşıcı bir hastalık değildir. Türkiye'de görülme sıklığının, diğer Avrupa ülkeleri ile benzer olduğunu söyleyebiliriz. Ülkemizde toplam 20 bin İPF’li hasta bulunuyor. Kanoıtlanmış bir nereni olmamakla birlikte aşağıdaki etkenler ipf görülme sıklığı artırıyor.
IPF'nin belirtileri nedir?
IPF'nin kendine özgü dışarıdan gözlemlenene bir belirtisi yoktur. Bu blirtiler bir çok hastalıkta ada görülebilen belirtiler olması, tanı almasını zorlaştırır. Nefes darlığı, bir çok önemli hastalığın belirtisidir. Hafife almayın.
IPF nasıl tanı alır?
Öncelikle IPF'nin kesin bir tedavisi yoktur. IPF nadir bir görülen bir hastalıktır. Nedenlerindeki bilinmezlik ve sonuçlarıyla deneyimli ve birden fazla klinikle beraber, eşgüdüm içerisinde takip edilmesi gereken bir hastalıktır. Bütün nadir pulmoner hipertansiyon hastalıklarında olduğu gibi öncelikle yanlış tanı alır. İlk başlardaki belirtiler hafiftir. Çoğu zaman hasta da bu belirtileri önemsemez. Nasıl olsa geçer, ya da şikayetleri için bir bahanebulur; yaşlılık vb. gibi. Beliriiler belirgin olmadığı için, nadir bir hastalık ta olduğu için doktorun aklına haman IPF olasılığı gelmez. Çoğu zaman, astım ya da KOAH ile karıştırılabilir. Belirtilerin devamlılığı ya da ilerlemesiyle hasta doğru tanı alana kadar doktor doktor gezmeye başlar. Bu süreçte yanlış tanılar elenir ve belki de en son bu tanıyı alır ama erken tanı ve tedaviye erişim için çok önemli bir zamanı kaybetmiş olabilir. Her hastalıkta olduğu gibi erken teşhis IPF için de öndemlidir.
Hastalığın doğru ve hızlı tanı almasında göğüs hastalıkları, romatoloji ve radyoloji bölümlerinin birlikte süreci değerlendirmeleri çok önemlidir. Bu yapıya multidisipliner yapı diyoruz.
İPF tanısı aslında bir dışlama tanısıdır. Hastalığın akciğerde oluşturduğu sertleşmeyi yapabilecek diğer nedenlerin multidisipliner yaklaşımla elenmesi ve İPF’ye özgü bulguların tespit edilmesi tanı için yeterli.
testlerini takiben tanı alır.
IPF nasıl tedavi edilir?
Uzun yıllardır İPF için etkin bir tedavi arayışı sürmektedir.
A- Alternatif Tedavi Seçenekleri ve Bitkisel, Doğal Tedaviler
Böyle bir tedavi seçeneği kesinlikle yoktur! Size böyle tedaviler pazarlamaya, satmaya çalışanlar kesinlikle umut tacirleridir. Sizin tek bir hayatınız var. Onlardan kesinlikle uzak durunuz. Hastalığınızı öğrenin ve kendinizi geliştirin. Hayatınıza sahip çıkın!
B- Önleyici Tedaviler
C- İlaç Tedaviler
D- Cerrahi Tedaviler
IPF alevlenme nedir?
IPF'nin ciddi komplikasyonlarından biri, akut alevlenme yaşamaktır; bu, belirtilerinizin kısa bir süre içinde hızla kötüleşmesidir. Belirtilerinizin hızla kötüleştiğini düşünüyorsanız mümkün olan en kısa sürede doktorunuza başvurmalısınız. Doktorunuz veya sağlık uzmanınız bu komplikasyon açısından sizi inceleyecek ve gerekirse destekleyici tedavi almanız için hastaneye yatıracaktır. Ne yazık ki, halen IPF'nin akut alevlenmesi için kanıtlanmış iyi bir tedavi mevcut değildir.
http://asyod.org/dokuman/OzlemOzdemirKumbasar_20181208.pdf
http://www.solunum.org.tr/TusadData/Bookcase/229201716244.pdf
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ile Yaşamak
https://www.boehringer-ingelheim.com.tr/solunum/ipf/ipf-nedir
https://www.boehringer-ingelheim.com.tr/sites/tr/files/ipf_hasta_e-book_trebook.pdf
https://www.toraks.org.tr/halk/News.aspx?detail=4519
https://www.toraks.org.tr/halk/News.aspx?detail=3475
https://ipfmerkezi.com/ipf-akcigeri-nasil-etkiler--12
En son gözden geçirme; 25.08.2020