PAHSSc 2020 Genel Kurul Daveti

KRONİK TROMBOEMBOLİK PULMONER HİPERTANSİYON (KTEPH)

Grup 4- Pulmoner Arter Obstrüksiyonuna Bağlı PH
ICD-10 kodu: I27.24 Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
 
KTEPH NEDİR?
 
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH), diğer pulmoner hipertansiyon tiplerine (PH) benzer şekilde, akciğerin kan damarlarını ya tıkayarak ya da kan akışını azaltırarak akciğerin basıncı artırır. Pulmoner Hipertansiyonun 4. grubunda yer alır. Akciğerlerde, pulmoner emboli (PE) olarak da bilinen çoklu veya tekrarlayan kan pıhtılarının sonucu ortaya çıkar. Pıhtılar ve ortaya çıkan skar (yara) dokusu, akciğerlerdeki arterlere kan akışını sınırlayarak PH'a ve nihayetinde sağ kalp yetmezliğine yol açar. 
 
KTEPH pulmoner hipertansiyonu kesin tedavisi olan TEK türüdür.  Ameliyata uygun olan KTEPH'li hastalar, deneyimli merkezlerde yapılmakta olan Pulmoner Endarterektomi ameliyatı sonrasında tamamen sağlıklarına kavuşabilmektedirler. Ameliyeta uygun olmayan hastalar içinde onatlıtek bir ilacı bulunmakta. Bu tedavi ile hastanın şikayetleri hafifler ve yaşam kalitesi de yükselir.

KTEPH nadir görülen bir hastalık olduğu için ancak, en çok hasta görmüş deneyimli, birden fazla klinik ile beraber eşgüdüm içerisinde çalışan PH merkezlerinde yapılır.
 
KTEPH'e neden olan tek bir gen yoktur.
KTEPH hastalarının yarısında bir belirti yoktur veya hiç pulmoner emboli teşhisi konmamıştır. Bazı hastalarda pulmoner arterler içindeki pulmoner emboliyi, kendi bünyeleri eritir. Bu günümüzde hala gizemini koruyan bir durumdur. Bazen de bu kan pıhtıları, kan inceltici (antikoagülanlar) ilaçlarla tedavi sonrarasında tamamen kaybolmadığı ve bir kısmının akciğerlerdeki arterlerin duvarına yapışmış kalabileceği düşünülmektedir. Zamanla, pıhtı içinde doku oluşur ve daha lifli hale gelir ve kanın akciğerlerden kolayca akmasını durduran bir tıkanıklık yaratır. Bu fibröz pıhtılar KTEPH'in karakteristiğidir. Kan pıhtılarından çok farklıdırlar ve kan sulandırıcılarla çözülemezler. 

KTEPH adını nereden alıyor? 
  • Kronik - uzun süren bir durum (aylar ila yıllar)
  • Tromboembolik - kan pıhtıları (trombüs) kollarınızdaki veya bacaklarınızdaki kan damarlarından atar ve akciğerlerin kan damarlarına ulaşarak pulmoner arterleri bloke eder.
  • Pulmoner - akciğerlerle ilgili
  • Hipertansiyon - kan damarlarında yüksek tansiyon

 

KTEPH

 

KTEPH NADİR BİR HASTALIK.

Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 5.000 kişiye KTEPH tanısı konmaktadır. Bu istatistikilerini ülkemize uyarlarsak, yaklaşık 1.200 hasta KTEPH'li tanısı almayı bekliyor! Avrupa'da her yıl, milyonda yaklaşık 43 ila 50 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Pulmoner Emboliden muzdarip (akciğerlerde kan pıhtısı olan) her 25 kişiden biri KTEPH olma riski ni taşımaktadır. 

 

KTEPH BİZİ NASIL ETKİLER?

  • Akciğerlerinizden akan kan, bacaklardaki veya kollardaki damarlardan geçen kan pıhtıları içerir. Bu kan pıhtıları pulmoner arterlere yapışır ve tıkanmalarına veya daralmalarına neden olur.
  • Zamanla, bu pıhtılar pulmoner arterlerinizde skar dokusu (ağlar da denir) haline gelir.
  • Bu skar dokusu pulmoner arterlerinizdeki kan akışını kısıtlar. Bu, akciğer damarlarınızdaki basıncın artmasına neden olur (pulmoner hipertansiyon).
  • Kalbinizin sağ tarafı, daralmış pulmoner arterlerinizden kan taşımak için daha fazla çalışmak zorundadır.
  • Zamanla, pulmoner arterlerinizden gelen kan kalbinizin sağ tarafına geri kaçmaya naşlar. Triküspit Yetmezliğ oluşur, kalbin arkasına doğru kan gölenme yapar.  
  • Kan göllendikçe sağ ventrikülünüz büyür ve kasları kalınlaşır (sağ taraflı kalp yetmezliği). Bu, karnınızda ve ayak bileklerinde su tutulmasından (sıvı birikmesi) şişmeye; öedeme yol açar.

 

KTEPH hastalarda sağ kalım?

KTEPH tedavi edilmediğinde ortalama yaşam süresi beş yıldır.

 

KTEPH'in Belirtileri Nelerdir?

İlk başlarda, KTEPH'li kişiler herhangi bir belirti göstermezler. Kişinin görünüşünden ne denli ciddi bir hastalıkla mücadele ettiği anlaşılmaz. Görünmez hastalıktır. Hastalık kötüleştikçe belirtiler ortaya çıkar ve çoğu şu belirtiler hissederler; 

  • Özellikle aktif olduklarında, eforla, hareketle nefes darlığı;
  • Çok yorgun;
  • Göğsünde veya karnında bir sıkışma veya ağrı;
  • Baş dönmesi, sersemlemiş

KTEPH ayrıca sağ kalp yetmezliğine neden olabilir ve bu da aşağıdakilere neden olabilir:

  • Ödem
  • Şişkinlik
  • Mide bulantısı

KTEPH için kesin tanı, V / Q taraması, hava ve kanın akciğerlerinizde nasıl hareket ettiğine bakan tıbbi bir testle konur. 


KTEPH Olma Şansını Neler Artırabilir?

  • Pulmoner arterlerinizde büyük kan pıhtıları (pulmoner emboli) veya tekrarlanan pulmoner emboli;
  • Başka risk faktörü olmayan pulmoner emboli varlığı (idiyopatik pulmoner emboli olarak da adlandırılır);
  • Ameliyatla dalağı alınanlar
  • ve osteomiyelit (kemik iltihabı) veya inflamatuvar bağırsak hastalığı gibi iltihaplanmaya neden olan sağlık sorunları.
  • Tiroid replasman tedavisi
  • Ailede damarlarda pıhtı öyküsü olanlar
  • Kanser

 

KTEPH Nasıl Tedavi Edilir?

KTEPH, daha öncede değiinildiği gibi pulmoner hipertansiyon iyileştirilebilecek tek türüdür. Pulmoner Endarterektomi (PEA) ameliyatı uygun hastalar için en ideal tedavidir. 



PEA cerrahisinin amaçları:

  • Nefes almanızı iyileştirmek ve oksijenlenmeyi artırarak eğer kullanıyorsanız sizi ekstra oksijen cihazlarından kurtarmak
  • Akciğer damarlarınızdaki kan akışını normale döndümek;
  • Kalbini sağ tarafındaki yükü  hafifleterek, kalp yetmezliğini önlemek;
  • ve normal aktivitelerinize veya egzersizlerinize kısaca hayatınıza geri dönmenizi mümkün kılar.
  • Ameliyat sizin için en iyi seçenek değilse, pulmoner hipertansiyon merkezine yönlendirileceksiniz. Bir PH ekibi, sizin için en iyi tedaviye karar vermek için sizinle birlikte çalışacak. Eğer PH tedavilerine de uygun bulunmazsanız akciğer nakli için değerlendirmeye alınırsınız.

  

KTEPH'te PEA SÜRECİ

Pulmoner Endarterektomi için;
 
HASTANE KONAKLAMA

Çoğu hasta hastanede 7 ila 10 gün geçirir. Kalış süresi hastanın hastalığının şiddetine bağlıdır:

  • Ameliyattan önce fiziksel durum • Oksijen ihtiyacı
  • Cerrahiye yanıt
  • Ameliyat sonrası komplikasyonlar
  • Diğer tıbbi problemler

Genellikle hastalar taburcu olana kadar iki testi olacalardır; - ekokardiyografi ve ventilasyon-perfüzyon akciğer taraması.

 

Tüm KTEPH'li hastalar kanama sorunları gelişmedikçe, hayatlarının geri kalanında kan inceltici (antikoagülanlar) almalıdır.



CERRAHİ SONRASI 1 ila 3 AY
Hastalar ameliyattan sonra hızla iyileşebilirler. Ancak pulmoner Endarterektomi büyük bir amliyattır. Tamamen iyileşmek birkaç ayı alacaktır. 

  • İlk 4 ila 6 hafta içinde, 10 kilodan fazla kilo almaktan kaçının.
  • Fizik tedavi uzmanlarının gözetiminde bir egzersiz programına katılın. Bu, kondisyonunuzu ve dayanıklılığınızı yeniden oluşturmanıza yardımcı olacaktır. Bazı hastalar için bu yatarak tedavi gerektirir.
  • Diğer bazı hastalarda kalp veya pulmoner rehabilitasyona ihtiyaç duyulabilir. Diğer hastalar ise egzersizlerin nasıl yapıldığını öğrenip evlerinde yapabilirler.
  • Çoğu hastada ameliyattan sonra pulmoner hipertansiyon geride kalır. Pulmoner hipertansiyonu devam eden hastalarda ise doktoru, buna uygun tedavi seçeneklerini değerlendirir.

 

KTEPH'li tüm kişilerin ameliyattan sonra düzenli takibe ihtiyaçları vardır. Doktorunuz sizin için en iyi takibi planlayacaktır.

 

CERRAHİ SONRASI 3 ila 6 AY
Hepsi olmasa da hastaların çoğunda, belirgin iyileşme görülür ve neredeyse normal yaşamlarına geri dönerler.
 

  • Egzersiz yapmaya devam edin. Bu, kalbinizin ve akciğerinizin gücünüzü hem koruyacak hemde geliştirmeye devam edecektir.
  • Hastaların rutin olarak ekokardiyogramı tekrarlar. Bazen ventilasyon perfüzyon akciğer taraması da yapılır. Bu ameliyat sonra iyileşmenizi değerlendirilmesine yardımcı olur.
  • Bazı hastalarda tekrar pulmoner hipertansiyon gelişir. Ancak kan pıhtısıyla ilgili olmayan farklı gruptan PH gelişir.
  • Aşağıdaki belirtiler eğer sizde varsa hemen doktorunuzu arayın.
    • Nefes darlığı
    • Ödem
    • Bayılma

 

KTEPH'Lİ çoğu hasta, oksijen tedavisini bırakabilecekleri noktaya kadar iyileşir.

 

CERRAHİ SONRASI 6 AYDAN FAZLA

Çoğu hasta normal yaşamlarına geri döner. Ancak ömürboyu kan sulandırıcı almaları gerekir.  Düzenli kontroller devam eder. Bu grup hastanın vücudu sürekli pıhtı ürettiği için, bu kontroller bir daha KTEPH'in yaşanmamasını sağlamaya yardımcı olur. Eğer önceki belirtiler geri dönmeye başlarsa hemen doktorunuzu arayın. örneğin:

  • Nefes darlığı
  • Göğüs ağrısı
  • Bayılma
  • Ödem

 

KTEPH'li bazı hastalarda yaşamları bpyunca kan pıhtıları atmaya devam edecektir. Bazıları için PEA ameliyatını tekrarlamak daha iyi sonuçlara yol açabilir.

 

KTEPH için balon pulmoner anjiyoplasti (BPA)

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tedavisinde balon pulmoner anjiyoplasti, PEA için elverişli olmayan hastalar için bir tedavi seçeneğidir. Dünya çapında KTEPH hastalarının en az %50'si PEA ya uygun hastalar değillerdir. Pıhtıların akciğer damarının çok uzak uçlarında olması, hastaların genel sağlığının PEA için uygun olmaması, yaşlı hasta olmaları PEA için bir rsik oluşturur. Bu önceki girişimsel seçeneksiz hastalar için balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) Japon müdahaleciler 5 tarafından rafine edilmiştir. BPA, geleneksel anjiyoplasti kılavuz kateterler, balonlar ve teller 6 kullanır (Şekil 3). Avrupa ve Amerikan kayıtları, BPA'NIN ortalama pulmoner arter basıncını düşürebileceğini göstermektedir.

 

Daha önce PEA'ye uygun olmayan hastalar için tıpta uygulanabilecek başka bir girişimsel tedavi bulunmuyordu. Japon araştırmacılar BPA'yı başarılı bir şekilde KTEPH'e uyarladılar. Avrupa ve Amerikan istatistikleri de ı, BPA'nın ortalama pulmoner arter basıncını düşürdüğünü göstermektedir. 

 

Eskişehir Web Tasarım