PAHSSc 2020 Genel Kurul Daveti

KRONİK TROMBOEMBOLİK PULMONER HİPERTANSİYON (KTEPH)

Grup 4- Pulmoner Arter Obstrüksiyonuna Bağlı PH 
 
ICD-10 kodu: I27.24 Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
 
KTEPH NEDİR?
 
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH), diğer pulmoner hipertansiyon tiplerine (PH) benzer şekilde, akciğerin kan damarlarını ya tıkayarak ya da daraltarak, kan akışını engeller ve akciğer basıncını artırır. Pulmoner Hipertansiyonun 4. grubunda yer alır. Akciğerlerde, pulmoner emboli (PE) olarak da bilinen çoklu veya tekrarlayan kan pıhtılarının sonucu ortaya çıkar. Pıhtılar ve ortaya çıkan skar (yara) dokusu, akciğerlerdeki arterlerde kan akışını sınırlayarak PH'a ve nihayetinde sağ kalp yetmezliğine yol açar.  
 
Pulmoner Embolizm (PE): Genellikle bacaktaki bir venden akciğere gelen bir kan pıhtısı nedeniyle gelişir. Vücudun bir bölümünde oluşur. İlk oluştuğu yerde kalan kan pıhtısına tromboz denir. Kan dolaşımı ile vücudun başka bir bölümüne seyahat ettiğinde ise emboli adını alır. Tromboembolizm ise kan pıhtısındaki emboli yüzünden kan akışının ciddi anlamda azalmasıdır.
 
KTEPH pulmoner hipertansiyonu kesin tedavisi olan TEK türüdür.  Ameliyata uygun olan KTEPH'li hastalar, deneyimli merkezlerde yapılmakta olan Pulmoner Endarterektomi ameliyatı sonrasında tamamen sağlıklarına kavuşabilmektedirler. Ameliyeta uygun olmayan hastalar içinde FDA onaylı tek bir ilacı bulunmakta. Bu tedavi ile hastanın şikayetleri hafifler ve yaşam kalitesi de yükselir.

KTEPH nadir görülen bir hastalık olduğu için ancak, en çok hasta görmüş deneyimli, birden fazla klinik ile beraber eşgüdüm içerisinde çalışan PH merkezlerinde hastaların takiplerinin yürütülmesi çok önemlidir.
 
KTEPH'e neden olan tek bir gen yoktur.
KTEPH hastalarının yarısında bir belirti yoktur veya hiç pulmoner emboli teşhisi konmamıştır. Bazı hastalarda pulmoner arterler içindeki pulmoner emboliyi, kendi bünyeleri eritir. Bu günümüzde hala gizemini koruyan bir durumdur. Bazen de bu kan pıhtıları, çoğunlukla kan inceltici (antikoagülanlar) ilaçlarla 3 ay içersinde problemsiz bir şekilde erir. Ne yazık ki, her 25 hastadan 1’inde bu pıhtılar erimez ve zamanla, pıhtı dokusu daha lifli hale gelererek kan inceltici ilaçlarla erimeyecek bir biçime dönüşür. Sonrasında bu yapı akciğer damar duvarlarında kireçlenmeye ve kanın damardan akışını engelleyecek şekilde daralmasına veya tıkanmasına sebebiyet vererek, KTEPH hastalığına yol açar. 
 
KTEPH adını nereden alıyor? 
  • Kronik - uzun süren bir durum (aylar ila yıllar)
  • TromboEmbolik - kan pıhtıları (trombüs) kollarınızdaki veya bacaklarınızdaki kan damarlarından atar ve akciğerlerin kan damarlarına ulaşarak pulmoner arterleri bloke eder.
  • Pulmoner - akciğerlerle ilgili
  • Hipertansiyon - kan damarlarında yüksek tansiyon

 

KTEPH

 

KTEPH NADİR BİR HASTALIKTIR.

Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 2500 ile 5.000 kişiye KTEPH tanısı konmaktadır. Bu istatistikilerden yola çıkarsakülkemize uyarlarsak, yaklaşık 700-800 hasta, KTEPH tanısı almayı bekliyor! KTEPH Avrupa'da her yıl yaklaşık milyonda 43 ila 50 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Pulmoner Emboliden muzdarip (akciğerlerde kan pıhtısı olan) her 25 kişiden biri KTEPH olma riskini taşımaktadır. PEA merkezleri ihtiyacın altında kaldığından ülkemizde yaklaşık 160 KTEPH'li hasta PEA tedavisine erişebiliyor!  
 
 
Her yıl 800 KTEPH'li hasta çıkıyor, 160'ı PEA'ya erişiyor!

 

KTEPH BİZİ NASIL ETKİLER?

  • Akciğerlerinizden akan kan, bacaklardaki veya kollardaki damarlardan geçen kan pıhtıları içerir. Bu kan pıhtıları pulmoner arterlere yapışır ve tıkanmalarına veya daralmalarına neden olur.
  • Zamanla, bu pıhtılar pulmoner arterlerinizde skar dokusu (ağlar da denir) haline gelir.
  • Bu skar dokusu pulmoner arterlerinizdeki kan akışını kısıtlar. Bu, akciğer damarlarınızdaki basıncın artmasına neden olur (pulmoner hipertansiyon).
  • Kalbinizin sağ tarafı, daralmış pulmoner arterlerinizden kan taşımak için daha fazla çalışmak zorundadır.
  • Zamanla, pulmoner arterlerinizden gelen kan kalbinizin sağ tarafına geri kaçmaya naşlar. Triküspit Yetmezliğ oluşur, kalbin arkasına doğru kan gölenme yapar.  
  • Kan göllendikçe sağ ventrikülünüz büyür ve kasları kalınlaşır (sağ taraflı kalp yetmezliği). Bu, karnınızda ve ayak bileklerinde su tutulmasından (sıvı birikmesi) şişmeye; öedeme yol açar.

 

 KTEPH'li hastalarn %64'ü PEA için uygun hasta

 

KTEPH hastalarında sağ kalım?

KTEPH tedavi edilmediğinde ortalama yaşam süresi beş yıldır.

 

KTEPH'in Belirtileri Nelerdir?

Birçok hastada geçirilmiş akciğer emboli hastalığı sonrası 1-2 yıla yakın ‘balayı periyodu’adı verilen şikayetsiz bir dönem geçer. İlk başlarda, KTEPH'li kişiler herhangi bir belirti göstermezler. Hasta olduklarının farkında bile değillerdir. Kişinin görünüşünden ne denli ciddi bir hastalıkla mücadele ettiği anlaşılmaz. Görünmez hastalıktır. Hastalık kötüleştikçe belirtiler ortaya çıkar. 

  • Özellikle aktif olduklarında, eforla, hareketle nefes darlığı;
  • Çok yorgun;
  • Göğsünde veya karnında bir sıkışma veya ağrı;
  • Baş dönmesi, sersemlemiş

KTEPH ayrıca sağ kalp yetmezliğine neden olabilir ve bu da aşağıdakilere neden olabilir:

  • Ödem
  • Şişkinlik
  • Mide bulantısı

KTEPH için kesin tanı, V / Q taraması, hava ve kanın akciğerlerinizde nasıl hareket ettiğine bakan tıbbi bir testle konur. 


KTEPH Olma Şansını Neler Artırabilir?

  • Pulmoner arterlerinizde büyük kan pıhtıları (pulmoner emboli) veya tekrarlanan pulmoner emboli;
  • Başka risk faktörü olmayan pulmoner emboli varlığı (idiyopatik pulmoner emboli olarak da adlandırılır);
  • Ameliyatla dalağı alınanlar
  • ve osteomiyelit (kemik iltihabı) veya inflamatuvar bağırsak hastalığı gibi iltihaplanmaya neden olan sağlık sorunları.
  • Tiroid replasman tedavisi
  • Ailede damarlarda pıhtı öyküsü olanlar
  • Kanser

 

KTEPH Nasıl Tedavi Edilir?

KTEPH, daha öncede değiinildiği gibi pulmoner hipertansiyon iyileştirilebilecek tek türüdür. Pulmoner Endarterektomi (PEA) ameliyatı uygun hastalar için en ideal tedavidir. Hastaların %60-70’i ameliyata uygundur. PEA'ya uygun olmayan hastalar için alternatif olarak balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) tedavi seçeneği uygulanır. Bunların yanı sıra FDA tarafından onalyanmış tek bir ilaç tedavisi bulunmaktadır. Bu tedavi seçenekleriyle eğer hastalık kontrol altına alınamaza, uygun olan hastalar akciğer nakline yönlendirilirler. 



PEA cerrahisinin amaçları:

  • Nefes almanızı iyileştirmek ve oksijenlenmeyi artırarak eğer kullanıyorsanız sizi ekstra oksijen cihazlarından kurtarmak
  • Akciğer damarlarınızdaki kan akışını normale döndümek;
  • Kalbini sağ tarafındaki yükü hafifleterek, kalp yetmezliğini önlemek;
  • ve normal aktivitelerinize veya egzersizlerinize kısaca hayatınıza geri dönmenizi mümkün kılar.
  • Ameliyat sizin için en iyi seçenek değilse, pulmoner hipertansiyon merkezine yönlendirileceksiniz. Bir PH ekibi, sizin için en iyi tedaviye karar vermek için sizinle birlikte çalışacak. Eğer PH tedavilerine de uygun bulunmazsanız akciğer nakli için değerlendirmeye alınırsınız.

 

Pulmoner Endarterektomi amaeliyatı Nasıl Yapılmaktadır?

Pulmoner endarterektomi ameliyatı 6-8 saat sürmektedir. Göğüs kafesi önden açılmakta ve hasta kalp-akciğer makinesine bağlanarak, vücut sıcaklığı 200C’ye düşürülmektedir. Bunun nedeni başta beyin olmak üzere tüm organların korunmasıdır. Sağ akciğerde 10, sol akciğerde 8 damar bulunur. Önce sağ ve sonra da sol ana akciğer damarı açılarak tüm bu damarlar baştan uca bir kuyruk gibi çıkarılır. Ameliyatın en önemli kısmı burasıdır. Eğer tüm bu damarlardaki pıhtılar çıkarılmaz ise yapılan işlemden gerekli sonuç alınamaz. Ameliyat edilen hastaların %95'i için kesin kürdür. Hastaların vücutları pıhtı ürettiği için hastalarda tekrar KTEPH gelişme ihtimali bulunur. Bu ihtimali bertaraf etmek için hastalar ömürboyu kan sulandırı ilaç kullanmak zorundalar.  

  

KTEPH'te PEA SÜRECİ

Pulmoner Endarterektomi için;
 
HASTANE KONAKLAMA

Çoğu hasta hastanede 7 ila 10 gün geçirir. Kalış süresi hastanın hastalığının şiddetine bağlıdır:

  • Ameliyattan önce fiziksel durum • Oksijen ihtiyacı
  • Cerrahiye yanıt
  • Ameliyat sonrası komplikasyonlar
  • Diğer tıbbi problemler

Genellikle hastalar taburcu olana kadar iki testi olacalardır; - ekokardiyografi ve ventilasyon-perfüzyon akciğer taraması.

 

Tüm KTEPH'li hastalar kanama sorunları gelişmedikçe, hayatlarının geri kalanında kan inceltici (antikoagülanlar) almalıdır.



CERRAHİ SONRASI 1 ila 3 AY
Hastalar ameliyattan sonra hızla iyileşebilirler. Ancak pulmoner Endarterektomi büyük bir amliyattır. Tamamen iyileşmek birkaç ayı alacaktır. 

  • İlk 4 ila 6 hafta içinde, 10 kilodan fazla kilo almaktan kaçının.
  • Fizik tedavi uzmanlarının gözetiminde bir egzersiz programına katılın. Bu, kondisyonunuzu ve dayanıklılığınızı yeniden oluşturmanıza yardımcı olacaktır. Bazı hastalar için bu yatarak tedavi gerektirir.
  • Diğer bazı hastalarda kalp veya pulmoner rehabilitasyona ihtiyaç duyulabilir. Diğer hastalar ise egzersizlerin nasıl yapıldığını öğrenip evlerinde yapabilirler.
  • Çoğu hastada ameliyattan sonra pulmoner hipertansiyon geride kalır. Pulmoner hipertansiyonu devam eden hastalarda ise doktoru, buna uygun tedavi seçeneklerini değerlendirir.

 

KTEPH'li tüm kişilerin ameliyattan sonra düzenli takibe ihtiyaçları vardır. Doktorunuz sizin için en iyi takibi planlayacaktır.

 

CERRAHİ SONRASI 3 ila 6 AY
Hepsi olmasa da hastaların çoğunda, belirgin iyileşme görülür ve neredeyse normal yaşamlarına geri dönerler.
 

  • Egzersiz yapmaya devam edin. Bu, kalbinizin ve akciğerinizin gücünüzü hem koruyacak hemde geliştirmeye devam edecektir.
  • Hastaların rutin olarak ekokardiyogramı tekrarlar. Bazen ventilasyon perfüzyon akciğer taraması da yapılır. Bu ameliyat sonra iyileşmenizi değerlendirilmesine yardımcı olur.
  • Bazı hastalarda tekrar pulmoner hipertansiyon gelişir. Ancak kan pıhtısıyla ilgili olmayan farklı gruptan PH gelişir.
  • Aşağıdaki belirtiler eğer sizde varsa hemen doktorunuzu arayın.
    • Nefes darlığı
    • Ödem
    • Bayılma

 

KTEPH'Lİ çoğu hasta, oksijen tedavisini bırakabilecekleri noktaya kadar iyileşir.

 

CERRAHİ SONRASI 6 AYDAN FAZLA

Çoğu hasta normal yaşamlarına geri döner. Ancak ömürboyu kan sulandırıcı almaları gerekir.  Düzenli kontroller devam eder. Bu grup hastanın vücudu sürekli pıhtı ürettiği için, bu kontroller bir daha KTEPH'in yaşanmamasını sağlamaya yardımcı olur. Eğer önceki belirtiler geri dönmeye başlarsa hemen doktorunuzu arayın. örneğin:

  • Nefes darlığı
  • Göğüs ağrısı
  • Bayılma
  • Ödem

 

KTEPH'li bazı hastalarda yaşamları bpyunca kan pıhtıları atmaya devam edecektir. Bazıları için PEA ameliyatını tekrarlamak daha iyi sonuçlara yol açabilir.

 

KTEPH - Balon Anjiyoplasti (BPA)

 

KTEPH için balon pulmoner anjiyoplasti (BPA)

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon tedavisinde balon pulmoner anjiyoplasti, PEA için elverişli olmayan yaklaşık %30 ila %40 hasta için bir tedavi seçeneğidir. BPA, kronik olarak daralmış veya tıkanmış kan damarlarını açmak için balonların kullanıldığı bir prosedürdür. Bu, akciğerlere kan akışını düzeltir, nefes darlığını azaltır ve egzersiz toleransını artırır. İşlem, kalp kateterizasyon laboratuvarınzda bu müdahale konusunda özel olarak eğitilmiş multidisipliner bir ekip tarafından gerçekleştirilir. Hastalar lokal anestezi ve orta derecede sedasyon alırlar ancak hala uyanıktırlar. Boyundan veya kasıktan artere kateter adı verilen uzun, ince bir tüp yerleştirilir ve kateterden ikinci bir içi boş tüp sokularak hastalıklı akciğer damarlarına geçirilir. Ekip, röntgen görüntüleri eşliğinde daralmış damarlardaki basınçları ölçer ve ince bir teli, damarlardan geçirerek, tıkanan veya daralan damara sönük bir balonu yerleştirir. Balon, kronik kan pıhtılarını tahrip etmek ve bunları arterlerin duvarlarına bastırmak için şişirilir. Bu bir yol açar ve kan akışını yeniden sağlanır. Balon daha sonra söndürülür ve kaldırılır. Her BPA prosedürü sırasında birden fazla damar tedavi edilir.

  • Pıhtıların akciğer damarının çok uzak uçlarında olması,
  • Hastaların genel sağlığının PEA için uygun olmaması. (Yaş bir risktir. Yaşlı hastalar için PEA riskli bir işlemdir.)

gibi durumlarda BPA, laternatif bir tedavi seçeneği olur.

Daha önce PEA'ye uygun olmayan hastalar için tıpta uygulanabilecek başka bir girişimsel tedavi bulunmuyordu. Japon araştırmacılar BPA'yı başarılı bir şekilde KTEPH için geliştirdiler. BPA'da geleneksel anjiyoplasti gibi kılavuz kateterler, balonlar ve teller kullanılır. Avrupa ve Amerikan istatistikleri de, BPA'nin KTEPH'li hastalarda ortalama pulmoner arter basıncını düşürdüğünü göstermektedir. BPA olan hastaların yaklaşık %90'ı, onaylı ilaç tedavisinin sağladığı faydadan çok daha fazla başarılı bir sonuca ulaşmıştır. BPA da her girişimsel (invaziv) tedavi de olduğu gibi, riskleri olan bir operasyondur. 

 

Balon pulmoner anjiyoplasti (BPA) işlemi KTEPH'li hastalarda ne kadar sürüyor?

Her BPA prosedürü yaklaşık iki ila dört saat sürer. KTEPH'i yeterince tedavi edebilmek için çoğu hasta dört ila altı ayrı BPA prosedürüne ihtiyaç duyar. Genellikle, iki hafta boyunca iki prosedür gerçekleştirilir ve hastalar sonraki tedaviler için bir ile üç ay sonra geri dönerler. Toplam tedavi sayısı ve zamanlama hastadan hastaya değişebilir. BPA'yı takiben, hastalar tipik olarak gözlem için hastanede bir gece geçirir ve ertesi gün taburcu edilirler.

Eskişehir Web Tasarım