1) PAH NEDİR? (DETAYLI ANLATIM)

Eski adıyla Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPH)  

ICD-10 kodu: I27.0 Primer Pulmoner Hipertansiyon

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) Pulmoner hipertansiyon ailesinin 1. grubudur. Görülme sıklığı milyonda 15 - 50 kişi olan nadir bir hastalık grubudur. Ancak %95'nin tedavisi bile olmayan Nadir hastalıklar içerisinde, FDA tarafından onaylı en çok ilaç tedavi seçeneği ile nadir hastalıklar arasında 3. sırada yer alır. Şu an için kesin bir tedavisi yoktur. 1995 yılına kadar tedavi edilmediğinde 2.8 yıl içerisinde ölümle sonuçlanan bir hastalıkken, geliştirilen ilaç tedavileri sayesinde hastalığın belirtileri geriletirilerek, yaşam kalitesinin yükseltildiği ve uzun sağ kalımların yakalandığı kronik bir hastalığa evrilmiştir.   

PAH, kronik ve ilerleyici bir kardiyopulmoner hastalıktır. Hem kalbin hem de akciğerin hastalığıdır. PAH'ta, damarlardaki bu artan basınç, çeşitli nedenlerle akciğerdeki küçük arterlerdeki tıkanıklıktan kaynaklanır.  Tarihte ilk kez 1891 yılında Dr. Ernst von Romberg (1865-1933) tarafından “pulmoner vasküler skleroz” olarak tanımlanmıştır. PAH'ın tarihsel yolculuğunu 2 bölüme ayırdık. Aşağıdaki linklerden erişebilirsiniz.

• Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 1 (M.Ö. - 1891)
• Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun Tarihçesi - Bölüm 2 (1891 - )

Akciğerlerdeki hortum misali küçük arter damarlarının duvarları içine doğru kalınlaşır. İçerisinden daha az kan geçecek şekilde damarların daralması sonucunda ortaya çıkan PAH, kendine özgü bir pulmoner hipertansiyon türüdür. Bu daralma, akciğerlerde kan akışını engelleyerek, akciğerlerdeki kan basıncını yükseltir. Pulmoner arterler, vücudumuzdaki karbondioksitin oksijen ile değiştirilmesi için akciğerlere kan taşır. Kalp bu damarlardaki basıncı yenmek için daha fazla çalışmak zoruna kalır. Zamanla kalp, vücuda etkili bir şekilde kan pompalama yeteneğini kaybeder. Pulmoner hipertansiyon, tedavi edilmezse kalp yetmezliğine yol açabilecek ciddi bir hastalıktır.

PAH'ın ana unsurları:

• Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon bir sonuçtur. Bir çok nedenden kaynaklanabilir. 
• PAH'a neyin sebep olduğu tam olarak anlaşılamamış ancak PAH gelişimi ile ilişkili bazı risk faktörleri, hastalıklar ve maddeler tanımlanmıştır.
• Nefes darlığı gibi PAH'ın belirtileri diğer birçok hastalıklarda da görülen belirtilerden olduğu için, PAH'ın teşhis edilmesi zordur. Doğru tanı almak uzun zaman alır.
• PAH ilerleyici ve tedavi edilmediğinde hayatı tehdit eden ciddi bir hastalıktır. 
• PAH, Milyonda 15 -50 rastlanma sıklığıyla dünyada nadir görülen bir hastalıktır.
• PAH hastalarının yaklaşık % 15-20'sinde hastalık, kalıtım yoluyla aktarılmıştır.
• Kadınlarda daha sık görülmekle birlikte, her yaştan ve etnik kökene sahip insanlarda bu hastalık görülebilir. Bulaşıcı değildir! 
• Şu an için PAH'un kesin tedavisi yoktur. Ancak belirtilerini kontrol altına alarak, yaşam kalitesini iyileştiren ve hastalığı kronik bir hastalığa evirebilen tedavileri mevcuttur.
• PAH, Dünya Sağlık Örgütü tarafından neden ve tedavi yöntemlerine göre beş ayrı gruba ayrılmış pulmoner hipertansiyonun, akciğer arteriyellerinin kendisinden kaynaklanan, akciğerin damarlarının yüksek tansiyonu olan tipidir. DSÖ Grup 1 - Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon olarak adlandırılır.
• PAH'lı hastalara gebelik kesinlikle önerilmez.  

Normal pulmoner arter basınç (PAP) ortalama 14mmHg civarıdır. Pulmoner hipertansiyon ise dinlenme sırasında 25 mmHg veya egzersiz sırasında 30 mmHg'ye eşit veya daha yüksek ölçümlenen ortalama basınç, olarak tanımlanır.

NOT: Zamanla hastalık ve akciğer hakkındaki bildiklerimiz artıkça yapılan araştırmalar da, 21 mmHg ile 24 mmHg aralığındaki ortalama PAP değerlerindeki hastalara, PAHa özel tedaviler bir fayda sağlayamamıştır. Dolayısıyla bu aralıktaki PAP değerleri, PH için çok bir anlam ifade etmemektedir. Ancak ailesinde PAH tanısı almış kişilerde bu aralık, PAHa yatkınlıkları nedeniyle düzenli takip edilmeleri için bir uyarı niteliğindedir.  

Makaleyi okurken karşılaştığınız bilemediğiniz tıbbi bilgiler için lütfen sizin için hazırladığımız Pulmoner Hipertansiyonda Yer Alan Aktörler bölümümüzü inceleyiniz.

2- PAH nasıl ortaya çıkar?

 PAH ÖZET

Hastalığın evreleri nedir?

Dünya sağlık örgütü, pulmoner hipertansiyon hastalığını evrelerini tanımlarken, Amerikan Sağlık Kurumu (National Institute of Health; NIH)'nun koyduğu kıstaslara göre şöyle sınıflandırır.

    NIH, SINIF -I: Pulmoner hipertansiyonu olan, ancak fiziksel aktivitesi sınırlanmayan hastalar. Günlük fiziksel aktivite dispne, halsizlik, göğüs ağrısı ya da senkop

    NIH, SINIF -II: Pulmoner hipertansiyonu olan, fiziksel aktivitesi hafif kısıtlanmış hastalar. Hastalar, istirahatte rahattır. Sıradan fiziksel aktivite dispne, halsizlik, göğüs ağrısı ya da senkop yapar.

    NIH, SINIF -III: Pulmoner hipertansiyonu olan, fiziksel aktivitesi ciddi ölçüde kısıtlanan hastalar. Hastalar istirahatte rahattır. Sıradan fiziksel aktiviteden daha azı bile dispne, halsizlik, göğüs ağrısı ya da senkop yapar.

    NIH, SINIF -IV: Pulmoner hipertansiyonu olan ve hiç bir fiziksel aktiviteyi gerçekleştiremeyen hastalarda sağ kalp yetersizliği bulguları görülür; dispne dispne ve halsizlik istirahatte dahi görülebilir. Rahatsızlık herhangi bir fiziksel aktiviteyle artar.

Hastanın kendisinin birşeylerin yolunda gitmediğini farkettiği an hastalık genelde, NIH III'e ulaşmıştır. Halbuki erken teşhiste bu hastalığın geri dönüşü mümkün olabilir. Üstelik tedavi masrafları da ilari safhalar ile kıyaslanamaycak kadar düşüktür. Her hastalıkta olduğu gibi PAH'ta da erken teşhis hayat kurtarır.

Hatırlatma, nefes darlığını sakın hafife almayın Genelde önemli hastalıkların belirtisidir. Benim gibi birçoklarının yaptığı yanılgılara sakın düşmeyin. Nefes darlığı başladığında, "Ay! kilo aldım herhalde", "Masa başı işi adamı hantallaştırıyor, biraz spor yapayım."

Pulmoner hipertansiyonun ciddi olup olmadığını neye göre anlıyoruz?

Ortalama PAB (PAP)'a göre. Yani;

-İstirahatte Normal mPAB: 14±3 mmHg; en yüksek 20mmHg’dır.  < 20 mmHg

mPAB 21- 24 mmHg hasta değil ama anormal mPAB diye değerlendirilip takip edilmesi gerekir. Bu gruptaki hastalarda PAH için geliştirilmiş ilaçların etkisi olmadığı gözlemlenmiş. STakip edilen hastaların bir kısmında daha sonra PAH gelişmiştir.

-Egzersiz halinde Normal mPAB: < 30 mmHg'dır. (bunlar en fazla olması gereken değerlerdir).

-Hafif PAH: 25-34 mmHg,

-Orta PAH: 35-44 mmHg,

-Ciddi PAH: ≥ 45 mmHg