DSÖ - PH GRUPLARI - GRUP -1 - PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON

Grup -1 - Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon 

Akciğerlerin arterlerinde ortaya çıkan, pulmoner venöz hipertansiyonu, hipoksi yada tromboembolik hastalıklarla sonucunda ortaya çıkmamış, yüksek kan basıncıdır. Pulmoner arteriyellerin kendisinden kaynaklanan, akciğerin damarlarının yüksek tansiyonu.

1973 yılında Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ)'nün İsviçre'nin Cenevre şehrinde 15-17 Ekim tarihlerinde düzenlediği ilk 1. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Toplantısı'nda Pulmoner Hipertansiyon (PH) 2 ayrı grupa ayrılmıştır.

1. Primer Pulmoner Hipertansiyon (akciğerin nedeni bilinmeyen yüksek tansiyonu)
2. Sekonder (ikincil) Pulmoner Hipertansiyon (başka hastalık veya nedenlerE bağlı ortaya çıkan akciğerin yüksek tansiyonu) 

1998 yılında Fransa'nın Evian şehrinde 6-10 Eylül tarihleri arasında DSÖ tarafından düzenlenen 2. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Toplantısı'nda Pulmoner Hipertansiyon hakkında toplanılan, edinilen bilgiler doğrultusunda nedenleri ve tedavi yaklaşımları doğrultusunda PH 5 ayrı gruba ayrıldı.

Primer pulmoner Hipertansiyonun, akciğerin kendi damarlarının yüksek tansiyonu olduğu anlaşılınca. Hastalığı daha net ifade etmek için adı "Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon" olarak güncellenmiştir. 

1.1 İDİYOPATİK (IPAH): İdiyopatik ifadesi, açıklanamayan, sebebi bilinemeyen demektir. PH’nun en karmaşık türüdür. Şu anki bilgilerimizle nedenini bilemiyoruz ancak zamanlaPH hakkında her geçen artan bilgiler, tıbbı gelişmelerdoğrultusunda sebepler anlaşıldıkça bu sınıfta gittikçe  eriyip küçülmektedir.  Örneğin eski sınıflandırmada, yani PPH içersinde yer alan, aynı belirtiler, aynı şikayetler, aynı ölüm oranı, aynı cinsiyet oranı ve hatta bazı vakalarda benzer genetik mutasyonlara da rastlansa, her ne kadar mikroskop altında, bu vakalar aynı gözüksede bugün, genetik kökneli PAH’u, HPAH’içersinde. HIV enfeksiyonu ve anorektik (iştah azaltan) diyet ilaçları sonucunda ortaya çıkan PAH’ı, APAH içersinde yani ayrı kategoriler altında sınıflandırmaktayız.

İrsiyet olmadan, yani aile özgeçmişinde bulunmayan, ancak DNA hataları sonucunda doğumdan biraz zaman sonra ortaya çıkan IPAH’a sporadik (sporadic) IPAH denir. Sporadik, aile geçmişinde olmayan, kendisinde DNA hatası olan ve bir anda ortaya çıkan hastalık anlamında kullanılmaktadır. Sporadik IPAH’luların yaklaşık %10 ile %20 aslında HPAH’dur. Bazen PAH'ın ailesel bir temeli olduğunu anlamak zordur, çünkü hastalık nesilleri atlayabilir, bu da bir hastanın ebeveynleri veya büyükanne ve büyükbabasında PAH olmadığında meydana gelir ya da bu hastaların aile geçmişlerinde ya tanı alamayan ya da yanlış tanı alan aile bireyleri bulunur.

IPAH'ın %20'si yine genetik kökene dayanır. Kalan %80'inin nedeni bilinmiyor.  

Birçok insan HPAH geni taşısa da, PH gelişmez. Gen taraması günümüzde, kolaylıkla yapılabilmektedir.

1.2 VAZOREAKTİF PAH: Kalsiyum kanal blokörleri (KKB) tedavisine positif cevap veren toplam PAH hastalarının %10-15'i bu sınıfta yer alır. Bu sınıftaki hastalar, PAH grubu içerisindeki en şanlı hastalardır. Hatta çoğu zaman PAH olduklarına bile inamazlar. Kendilerini korur ve kendilerine iyi bakarlarsa eğer çok uzun bir süre sadece Kalsiyum kanal blokörleri (KKB) tedavileriyle PH'ları kontrol altında tutulabilir. Aksi halde PAH'a özel tedavilere geçilir.  

1.3 KALITSAL PAH (HPAH): Eski sınıflandırmada, Ailesel PAH (FPAH) olarak adlandırılmıştı. Eğer ailenizde birden fazla kişide PAH mevcutsa, o vakit irsi PAH kurbanısınız. HPAH, toplam PAH vakalarının %6 ile %10'luk kısmını oluşturur.  (Heritable PAH)

Genetik olarak ailede, PAH’a yatkınlık varsa, bu kişilerin yalnızca %20’sinde PAH hastalığı ortaya çıkar. Örneğin, beş kişilik bir ailede PAH’a yatkınlık mevcut. O vakit bu ifadeden şunu anlıyoruz; yatkınlığı olan 5 kişi x %20 olasılık ile = 1 kişiye, PAH piyangosu çıkabilir. 

Genler, ebeveynlerden çocuklara aktarılan genetik bilgi birimleridir. Her gen, vücudun ihtiyaç duyduğu bir veya daha fazla proteini yapmak için talimatlar içerir. Genler, vücudumuzun nasıl büyüdüğü ve işlediği de dahil olmak üzere hakkımızdaki her şeyi kontrol eder. Hepimiz ebeveynlerimizin her birinden yaklaşık 30.000 genden oluşan tam bir set alıyoruz. Bu nedenle, BMPR2 proteini de dahil olmak üzere her proteini yapmak için her ebeveynden bir çift genimiz var.