1865 - Dr. Julius Klob (15.02.1831-18.08.1879) - Mikroskobik Özelliklerini Belgeleyerek PAH'ta İnflamatuar Yanıtı İlk Fark Eden Hekim.
"Akciğer Arter Damarlarının Yapısında iltihabi (İnflamatuar) Etkiye Karşılık Tepkisel Olarak Damar Duvarlarının Kalınlaşması ve Sertleşmesi"
Pulmoner Arteriyel hipertansiyon (PAH) ile ilgili ilk önemli gözlem, 1865 yılında Avusturyalı patolog Julius Klob (1831-1879) tarafından yapılmıştır. Klob, "endarteriitis pulmonalis deformans" adını verdiği bir durumu tanımlamıştır. Bu durum, akciğerlerdeki arter damarlarının iç tabakasının kalınlaşması ve dış yüzeyinde bağ dokusu artışı ile karakterize edilmiştir.
Klob'un önemli bir tespiti, bu değişikliklerin bazen iltihaplanma ile ilişkili olduğu, ancak her vakada iltihabi bir durumun görülmediğiydi. Bu gözlem, günümüzde PAH'ın inflamatuar yönlerine odaklanan modern araştırmaların temelini oluşturmuştur.
Klob'un 150 yılı aşkın bir süre önce yaptığı bu gözlemler, PAH'ın karmaşık doğasını anlamada önemli bir başlangıç noktası olmuştur. Bugün, araştırmacılar hala Klob'un erken dönem bulgularından yola çıkarak, PAH'ın patofizyolojisini ve olası tedavi yöntemlerini araştırmaktadır. Bu durum, tıp tarihinde erken dönem gözlemlerin modern tıbbi araştırmalar için ne kadar önemli olabileceğini göstermektedir. 4
59 yaşında ölen ilerleyici şişlik, nefes darlığı ve siyanoz şikayeti olan bir hastanın otopsi raporunu ilk yayınlayanlar arasındaydı. Ölüm nedeni olarak Klob, pulmoner arterin küçük dallarının aterosklerotik daralması sonucu oluşan kalp hastalığını gösterdi. Ateroskleroz, atar damarların iç tabakalarında yağ, kolesterol ve iltihabi atıkların birleşmesiyle oluşan plakların sertleşmesi ve daralmasına neden olur. 5
Klob tarafından 1865 yılında belgelenen akciğer damar patolojisinde inflamatuar hücrelerin varlığı, tıp camiası tarafından yaklaşık bir asır boyunca tam olarak anlaşılamamıştır. Akciğer damarlarında görülen lezyonlar ve bunların şiddet dereceleri, ilk olarak 1958 yılında Donald Albert Heath (1928-1997) ve Jesse Efrem Edwards (1911–2008) tarafından sistematik bir şekilde ele alınarak tanımlanmıştır. Heath ve Edwards'ın geliştirdiği patolojik derecelendirme sistemi, günümüzde hala kullanılmakta ve akciğer damar hastalıklarının anlaşılmasında temel bir kaynak oluşturmaktadır. 6
Heath-Edwards sınıflandırması, akciğer damarlarındaki lezyonları altı derece halinde kategorize eder. Bu sınıflandırma, hastalığın erken evrelerinden ileri evrelerine kadar geniş bir spektrumu kapsar:
2000'li yılların başından itibaren, PAH üzerine yapılan araştırmalar hız kazanmış ve hastalığın patogenezinde rol oynayan kritik faktörler keşfedilmiştir. Bu araştırmalar sonucunda, endotelin, nitrik oksit ve prostasiklin gibi maddelerin PAH gelişiminde önemli roller oynadığı ortaya çıkmıştır. 4,6 Bu maddeler, damar tonusunun düzenlenmesinde ve vasküler yeniden şekillenmede (remodeling) kritik öneme sahiptir:
Bu keşifler, PAH tedavisinde yeni ufuklar açmıştır. Klob'un erken dönem çalışmasından günümüze kadar uzanan bilgi birikimi ışığında hastalığın patofizyolojisinin daha iyi anlaşılması, özel ilaçların geliştirilmesine olanak tanımıştır. Bu ilaçlar, yukarıda bahsedilen maddelerin yolaklarını hedef alarak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı ve hastaların yaşam kalitesini artırmayı amaçlamaktadır. 6
Son yıllarda, PAH araştırmacıları hastalığın inflamatuar ve otoimmün yönlerine odaklanmaya başlamışlardır. Bu yaklaşım, inflamasyonun ve otoimmün mekanizmaların PAH'ın nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu sorusunu gündeme getirmiştir. Bu alandaki araştırmalar, hastalığın karmaşık doğasını daha iyi anlamamıza ve potansiyel olarak yeni tedavi stratejileri geliştirmemize yardımcı olmaktadır. 6
Yazan: Kamil Hamidullah
Oluşturma Tarihi: Kamil Hamidullah / EKİM 2018
Önceki güncelleme:
Son güncelleme: Kamil Hamidullah / EYLÜL 2024
#PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension